У новорожденного мальчика была диагностирована почечная недостаточность вследствие обструктивной уропатий — клапана проксимальной части мочеиспускательного канала. После постановки катетера в мочевой пузырь диурез обильный. Почечная недостаточность постепенно разрешилась. Уровень креатинина нормализовался. Мать ребенка отметила, что в возрасте 1 мес. ему приходится менять памперсы гораздо чаще, чем требовалось его старшему брату.
Чем это объясняется?
Тяжелая обструкция мочевых путей в ходе нефрогенеза приводит к нарушению развития почек — дисплазии. Ранний ее симптом — снижение концентрационной способности почек, которое проявляется полиурией и полидипсией. Клубочковая фильтрация может оставаться нормальной^ протяжении всей жизни, но в части случаев функция почек постепенно ослабевает вплоть до хронической почечной недостаточности, которая обычно развивается к подростковому возрасту.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ОЛИГУРИЯ И ПОЛИУРИЯ
- В первые сутки жизни олигурия наблюдается часто, так как клубочковая фильтрация низкая. Тем не менее, почти все новорожденные начинают мочиться до конца первых суток жизни.
- В первые часы жизни уровень креатинина в сыворотке новорожденного соответствует уровню в сыворотке матери. К концу вторых суток жизни он уже отражает функцию почек новорожденного.
- В норме диурез у новорожденных превышает 1 мл/кг/ч. Диурез ниже этого уровня в возрасте старше 24 ч. свидетельствует об олигурии. Диурез выше 4-5 мл/кг/ч. свидетельствует о полиурии.
- Полидипсия не приводит у новорожденных к водной интоксикации.
Каков порог диуреза, превышение которого расценивается как полиурия?
Как полиурия расценивается диурез выше 4-5 мл/кг/ч.
У двухмесячного ребенка полиурия, которую его мать объясняет тем, что он много пьет, и даже пытается уменьшить ее, ограничивая питье.
В чем заблуждение матери?
У детей первых месяцев жизни психогенной полидипсии не бывает. Ребенок испытывает жажду потому, что у него снижена концентрационная способность почек. Полиурия влечет за собой полидипсию, необходимую для поддержания водного баланса. Ограничение питья приведет к обезвоживанию. Ребенку необходимо обследование.
Как отразится ограничение питья на концентрации электролитов в сыворотке в описанном выше случае ?
Вследствие отрицательного водного баланса возникнет гипернатриемия. Пока баланс натрия в данном случае, по-видимому, нормальный.
Недоношенный новорожденный от беременности, осложненной многоводием, находился на ИВЛ в течение 1 нед. В возрасте 6 сут. у него повысился уровень креатинина в сыворотке, возникли гипонатриемия и легкая гипокалиемия с падением артериального давления и похолоданием конечностей.
Несмотря на острую почечную недостаточность и гиповолемию диурез и концентрация натрия в моче у ребенка оставались высокими.
Какова причина этого состояния? Какая терапия показана?
В данном случае имеет место не несахарный диабет центрального генеза или нефрогенный, который у новорожденных проявляется полиурией, а неонатальная форма синдрома Барттера (Bartter), известного также как гиперпросталандиновый синдром. Для него характерно многоводие вследствие высокого диуреза у плода, из-за которого роды наступают преждевременно. После рождения полиурия и усиленная экскреция натрия продолжаются, приводя к гиповолемии и преренальной острой почечной недостаточности. Синдром Барттера сопровождается, кроме того, гиперкальциурией и повышенной экскрецией простагландина Е2. Гипокалиемия и высокий уровень бикарбоната в сыворотке у новорожденных при этом синдроме встречаются реже, чем у более старших детей.
В основе синдрома — нарушение «транспорта NaCl и KCI и дефект калиевых каналов в восходящей части петли Генле. Существует л ве формы синдрома Барттера. Одна обусловлена мутацией гена котранспорта (локус SLC12A1 на хромосомных сегментах 15q-21), другая — мутацией гена калиевых каналов ROM К (локус KCNJ1 на хромосомных сегментах 11 ц24-25). Ингибиторы про-стагландинсинтетазы (пндометацин, ибупрофен) устраняют многие проявления синдрома Барттера. Сольтеряющая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в отличие от синдрома Барттера, сопровождается гиперка-лиемией и ацидозом.
