Что такое синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН)?
Хорошо известны три наследстве!гных синдрома, характеризующихся одновременной неопластической трансформацией и гиперфункцией нескольких эндокринных желез: МЭН типа I, МЭН типа На и МЭН типа lib. Все они насдедуются ауто-сомно-доминантным способом.
Что такое МЭН типа I?
Этот синдром представляет собой сочетание гиперплазии или опухолей околощитовидных желез, островков поджелудочной железы и гипофиза.
Что такое МЭН типа Па?
Этот синдром представляет собой сочетание гиперплазии или опухолей пара-фолликулярных клеток щитовидной железы (медуллярный рак щитовидной железы, МРЩЖ), околощитовидных желез и мозгового вещества надпочечников (феох-ромоцитома).
Что лежит в основе одновременной патологии многих эндокринных желез при синдромах МЭН?
Клетки многих эндокринных органов обладают способностью декарбоксилиро-вать различные аминокислоты и превращать их в амины или пептиды, которые действуют как гормоны или нейромедиаторы. Такие клетки относят к APUD-системе (аббревиатура английских слов: amine — амин, precursor предшественник, i/ptake — поглощение, rfecarboxilaion — декарбоксилирование). Считается, что они образуются в эмбриогенезе из клеток нейроэктодермального происхождения, на что указывает присутствие в них нейрон-специфической энолазы и хромограни-на А. Развитие гиперплазии или опухолей клеток APUD-системы намного позже завершения органогенеза объясняется, по-видимому, тем, что зародышевые генные мутации (потеря гена-супрессора опухолевого роста при МЭН типа I или трансформация протоонкогена в онкоген при МЭН типа Па и НЬ) экспрессируются лишь после миграции этих клеток в разные развивающиеся органы.
