49. Каковы лекарственные средства наиболее эффективны при генерализованной и сегментарной формах дистонии?
Препараты леводопы эффективны приблизительно у 10% детей с дистонией. Их следует испробовать в первую очередь во всех случаях дистонии с началом в детском возрасте. Если эффекта не наблюдается в течение двух месяцев, препараты леводопы следует заменить антихолинергическими средствами. Начальная доза тригексифенидила составляет 2 мг два раза в день. Для достижения эффекта могут требоваться высокие дозы препарата, иногда до 100 мг в день. Лечебный эффект может проявляться лишь спустя 3-4 месяца от начала терапии. Значительное (иногда драматическое) или умеренное улучшение отмечается в 70% случаев. При длительном применении антихолинергических средств их эффективность может снижаться. Полезность антихолинергических средств, особенно у взрослых, ограничивается побочными эффектами как периферическими (сухость во рту, нарушение аккомодации с нечеткостью зрения), так и центральными (снижение памяти, спутанность, галлюцинации). Среди других препаратов, которые можно применять в данном случае, следует отметить баклофен, карбамазепин, бензодиазепины и антидофаминергические средства (нейролептики). С особой осторожностью необходимо отнестись к назначению блокаторов дофаминовых рецепторов, так как они способны вызывать позднюю дискииезию.
Из перорально назначаемых препаратов средствами выбора являются лево-допа (у пациентов детского возраста) и антихолинергические препараты (у взрослых). Клоназепам иногда высокоэффективен при блефароспазме, в то время как баклофен может быть особенно полезен при других формах краниальной дистонии. К сожалению, системная (пероральная) терапия фокальных форм дистонии в большинстве случаев приносит разочаровывающие результаты. В связи с этим все большее распространение находят инъекции ботулотоксина. В настоящее время именно введение ботулотоксина в вовлеченные мышцы является методом выбора при лечении фокальной дистонии.
50. Какие существуют хирургические методы лечения дистонии?
Первоначально для лечения дистонии была предложена таламотомия.
Наиболее подходящими кандидатами для такого метода лечения являлись пациенты с выраженной односторонней дистонией (гемидистонией), резистентной косервативной терапии.
В последние годы все более широкое распространение при лечении дистонии, особенно генерализованной, находит стимуляция бледного шара через имплантированные электроды.
