Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

21. Как проводится лечение гепатолентикулярной дегенерации?

Ранняя диагностика и хелатирующая терапия (применение препаратов, обра­зующих хелаты с медью и способствующих ее выведению) являются основой веде­ния больных. Средством выбора («золотым стандартом» лечения) остается назна­чаемый внутрь D-петщилламин. D-пеницплламин должен применяться совмест­но с пиридоксином, чтобы предотвратить его недостаточность. Побочные эффекты D-псницплламина включают сыпь, лихорадку, тромбоцитопенмю, относительную эозинофилию с тотальной лейкопенией, обратимый волчаночноподобный син­дром, миастеническнй синдром. Альтернативной пеиицилламииу являются три-ентен и ацетат цинка, отличающиеся хорошей переносимостью. Трансплантация печени рекомендуется у пациентов с молниеносной печеночной недостаточно­стью, а также на конечных стадиях цирроза печени, но не показана при поражении нервной системы без тяжелого нарушения функции печени.

22. Каковы неврологические осложнения гемохроматоза?

Гемохроматоз — заболевание, связанное с накоплением железа и характеризу­ющееся мультиорганной дисфункцией и фиброзом. Приобретенные случаи могут быть вызваны избыточным поступлением в организм железа, например при много­численных переливаниях крови. Наследственный гемохроматоз обусловлен мута­циями в гене, кодирующем белок, который тормозит всасывание и захват железа в кишечнике. Неврологические проявления (энцефалопатия, туловищная атаксия, мышечная ригидность) всегда возникают на фоне поражения печени (цирроза и не­достаточности печени), которое, в свою очередь, связано с массивным отложением железа. Поражения периферических нервов может быть осложнением сахарного диабета, который сопровождает большинство случаев гемохроматоза, либо резуль­татом локального отложения железа.

Лечение заключается в проведении повторных флеботомий (от четырех до шести раз в год). Флеботомии в настоящее время проводятся пожизненно, но разрабатываются новые методики, которые основываются на применении фактора роста, контролирующего выработку эритроцитов.

23. При каких формах порфирии возникают неврологические проявления?

Неврологические проявления возникают при острых печеночных порфириях, к которым относятся острая перемежающаяся порфирия (ОПП) и вариегатная (южно-африканская) порфирия. Их следует отличать от более редких эритропоэтических порфирии, которые проявляются кожными симптомами, но не вызывают поражения нервной системы. При ОПП симптомы развиваются во время обост­рений («кризов»), которые чаще всего провоцируются употреблением препаратов,  влияющих на метаболизм иорфирпшш. Клинические проямлепня OIIII могут включать: 1) боль в животе с рвотой, напором млн диареей (в анамнезе могут быть указания на предшествующие диагностические ланаротомии); 2) психические рас­стройства с сипмтомами, напоминающими истерию, депрессию, делирий или пси­хоз; 3) полиневропатию с преимущественно моторными, а часто и с вегетативными проявлениями, которая может быть весьма тяжелой и даже фатальной и имитиро­вать синдром Гийена-Барре; 4) церебральные нарушения, прежде всего синдром неадекватной секреции АДГ или эпилептические припадки.

24. Хроническое поступление в организм какого вещества может вызвать со­стояние, сходное с ОПП?

Интоксикация свинцом вызывает состояние (называемое сатурнизм), которое напоминает ОПП не только клинически, по и биохимически. При свинцовой ин­токсикации, как и при ОПП, нарушается биосшпез гемма с накоплением дельта-аминолевулииовой кислоты.

25. Как проводится лечение приступов острой перемежающейся норфирии?

Лечение направлено на коррекцию метаболических нарушений, прежде всего на торможение избыточной продукции дельта-аминолевулиновой кислоты, оказы­вающей нейротоксическое действие, и устранение дефицита гема. Для этого вну­тривенно вводят гематин, который увеличивает количество доступного гема и по­давляет гиперактивность начальных звеньев цепи биосинтеза гемма, приводящую к избыточному образованию дельта-аминолевулиновой кислоты. Предотвращение обострений — основная цель в лечении пациентов с ОПП. Информирование паци­ентов о факторах, способных спровоцировать обострения, может спасти им жизнь.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры