Что такое буллезный эпидермолиз?
Термином «буллезный эпидермолиз» обозначают гетерогенную группу наследственных дерматозов, для которых характерна ранимость кожи и склонность
к образованию пузырей (рис. 6.7). Как правило, клиническая картина буллезного эпидермолиза разворачивается в период новорожденности. Основные типы буллезного эпидермолиза — простой, пограничный и дистрофический. Каждый из этих типов отличается по клинической картине. В настоящее время стало ясно, что в основе буллезного эпидермолиза лежит подавление синтеза белков, играющих важную роль в поддержании целостности кожи. Простой буллезный эпидермолиз связан с мутациями гена кератина базальной мембраны эпидермиса, пограничный — с мутациями генов ламинина 5 и других белков пограничной между эпидермисом и дермой зоны, дистрофический с мутацией коллагена VII. Буллезный эпидермолиз неизлечим. Терапия — симптоматическая.
Каковы основные принципы ухода за кожей при буллезном эпидермолизе?
Следует избегать трения, так как оно вызывает образование пузырей. Например, нельзя завязывать какие-либо тесемки непосредственно на коже. Свежие пузыри вскрывают стерильной иглой или скальпелем, чтобы предотвратить их увеличение, и накладывают антибактериальный препарат для местного применения и повязку, не приклеивающуюся к лишенной эпидермиса поверхности (например, из пропитанной вазелином марли). Следует помнить, что пузыри часто осложняются инфекцией. Тяжелые формы эпидермолиза нередко приводят к гипотрофии и анемии.
