43. Опишите типичное начало синдрома Гийена-Барре (СГБ)
Обычно пациент с СГБ сообщает об ощущениях онемения или покалывания в руках и ногах, которые сменяются быстро прогрессирующей восходящей симметричной мышечной слабостью. Симптомы часто появляются спустя 1-3 недели после вирусной респираторной или желудочно-кишечной инфекции, вакцинации или хирургического вмешательства. Параличи достигают максимального развития в течение 2 недель (50%) или к концу 1-го месяца (в более чем 90% случаев). В тяжелых случаях развивается вялая тетраплегия с нарушением дыхания, глотания, речи (вследствие пареза орофарингеальной или респираторной мускулатуры). От 10 до 20% пациентов нуждаются в искусственной вентиляции легких. Более чем у 50% пациентов развивается слабость мимических мышц, а у 10% —паралич наружных мышц глаза. Характерны гипорефлексия или арефлексия. Сохранение рефлексов у больных с тяжелой мышечной слабостью делает диагноз СГБ маловероятным. У пациента может отмечаться умеренное снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей, но значительного выпадения чувствительности не наблюдается. У многих пациентов встречаются симптомы вегетативной дисфункции.
44. Назовите два основных морфологически различных варианта СГБ.
- 1. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) вследствие аутоиммунного поражения мембраны шванновских клеток или миелиновой оболочки.
- 2. Острая (моторная или моторно-сенсорная) аксональная невропатия (ОМАН или ОМС АН) вследствие аутоиммунного поражения аксолеммы или аксоплазмы. Этот вариант следует отличать от тяжелых случаев ОВДП, при которых возможно вторичное аксональное повреждение.
45. Какие иммунопатологические процессы происходят на ранней стадии ОВДП?
Последние патоморфологические исследования показывают, что связывание комплемент-фиксирующих антител с антигеном, против которых направлена аутоиммунная атака, может быть первичным событием, ведущим к активации комплемента и разрушению компактного миелина. Выявленные в более ранних исследованиях лимфоцитарная инфильтрация корешков и нервов с опосредованным макрофагами разрушением миелина и, наконец, сегментарной демиелинизацией можно рассматривать как вторичные явления.
46. Какие изменения выявляются при СГБ с помощью дополнительных методов исследования?
Спустя неделю после развития симптомов у большинства пациентов начинает повышаться содержание белка в ЦСЖ, достигая максимума на 4-6 неделе. Цитоз не увеличивается. Скорость проведения по нервам снижается при ОВДП, но может быть нормальной в начале болезни (первые 2 недели). Блоки проведения в большинстве случаев ответственны за раннюю мышечную слабость, но спустя 2—3 недели свой вклад в ее развитие мышечной слабости вносит аксональное повреждение, что коррелирует с появлением признаков денервации мышц при ЭМГ.
47. Каково значение инфекции Campylobacter jejuni при СГБ?
В США у большинства (75%) пациентов с СГБ и предшествующей инфекцией С. jejuni развивается ОВДП, однако у них повышена вероятность развития более тяжелой аксональной формы заболевания. Не у всех пациентов с серологическими признаками инфекции С. jejuni развитию СГБ предшествуют желудочно-кишечные симптомы. Перекрестная реактивность антигенов С. jejuni и ганглиозидов периферических нервов может объяснить патогенетическую связь между инфекцией и СГБ.
- Быстрое развитие тяжелого тетрапареза.
- Необходимость ранней искусственной вентиляции легких.
- Выраженное снижение суммарных мышечных потенциалов действия (< 20%от нормы).
- Острая моторно-сенсорная аксональная форма заболевания.
Существуют противоречивые данные в отношении того, является ли инфекция С. jejuni и наличие анти-GMl антител предвестником более тяжелого течения болезни или неблагоприятного исхода. Абсолютное большинство пациентов с неблагоприятным исходом требуют искусственной вентиляции легких, в этой группе предвестниками неблагоприятного исхода являются пожилой возраст (особенно высокий риск), паралич верхних конечностей, продолжительность искусственной вентиляции легких, наличие невозбудимых нервов, позднее попадание в специализированный центр. Восстановление у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, может ныть длительным и окончательная оценка исхода может потребовать двух или более лет наблюдения.
49. У какого процента пациентов с СГБ развивается рецидив или второй эпизод?
За последние 25 лет, как показало наблюдение за наиболее крупными сериями групп пациентов с СГБ, в среднем частота рецидивов составила 2-3%. Рецидив может возникнуть спустя месяцы или годы после начального эпизода.
50. Как проводится лечение СГБ?
Плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина, начатые в первые недели от появления симптомов болезни, примерно в равной степени увеличи-ают скорость и степень восстановления. Первоначально оценка эффективности плазмафереза проводилась на группах больных со среднетяжелым и тяжелым заболеванием, у которых были необходимы, как минимум, четыре сеанса. В последующем French Cooperative Group пришла к выводу, что в более легких случаях улучшение наступает, как минимум, от двух процедур. Несмотря на первоначальную озабоченность по поводу раннего рецидива, наблюдавшегося примерно у 10% пациентов, пролеченных внутривенным иммуноглобулином, в последующем выяснилось, что такие пациенты реагируют на повторный курс лечения, к тому же сходные флуктуации и рецидивы были описаны и при лечении плазмаферезом. Эффективность указанных двух способов лечения кажется равной во всех подгруппах больных СГБ, за исключением, возможно, тех пациентов, у которых выявляются IgG антитела к GM1 и клинически обычно обнаруживается ОМАН. Сообщения о более высокой эффективности внутривенного иммуноглобулина по сравнению с плазмаферезом нуждаются в подтверждении в больших проспективных исследованиях. Поскольку применение внутривенного иммуноглобулина имеет преимущества перед плазмафререзом в виде большей простоты, удобства применения, безопасности при примерно сходных затратах, именно он является терапией выбора. Усиления эффекта при сочетании этих двух видов лечения не отмечено. Кортикостероиды не показаны.
