27. Что такое аномалия Денди-Волкера? Какими сопутствующими порокам она сопровождается и какое лечение показано при ней?
Аномалия Денди-Волкера включает кистозное расширение IV желудочка, частичную или полную агенезню червя мозжечка и увеличение задней черепной ямки с высоким прикреплением мозжечкового намета. Нередко она сопровождается гидроцефалией, не врожденной, а возникающей на первом году жизни. В 60% случаев аномалии Денди-Волкера сопутствует агеиезия мозолистого тела. Она, а также нарушение миграции нейронов в коре головного мозга являются причинами олигофрении, которая наблюдается в 75-90% случаев. Лечение ограничивают наблюдением и шунтированием желудочковой системы мозга при гидроцефалии. Иногда возникает необходимость в шунтировании кистозно расширенного IV желудочка.
28. В чем разница между порэнцефалией, шизэнцефалией и лиссэнцефалией?
Порэнцефалия — приобретенная аномалия, образование в головном мозге полостей (псевдокист), сообщающихся с желудочками. Обычно это следствие кро-
воизлияний в паренхиму головного мозга, ее инфарктов или инфекционного поражения. Шизэнцефалия («расщепление головного мозга») — врожденный дефект миграции нейронов, в результате которого в одном или обоих полушариях возникает расщелина от поверхности до бокового желудочка. Лиссэнцефалия (агирия) —
полное или почти полное отсутствие извилин головного мозга. Она связана с двумя типами расстройства миграции нейронов. Первый тип представляет собой порок
развития головного мозга и может быть компонентом аномалии Миллера-Дайкера. Второй наблюдается при тяжелых нервно-мышечных заболеваниях.
29. Какие 4 типа голопрозэнцефалии существуют, с какими врожденными дефектами они наиболее часто сочетаются?
Голопрозэнцефалия — группа пороков развития мозга, в основе которых лежит отсутствие разделения конечного мозга на полушария и наличие вместо боковых желудочков единой желудочковой полости. В настоящее время различают 4 типа (точнее — 3 типа и 1 подтип) голопрозэнцефалии: алобарный, семилобарный, лобарный и промежуточный полушарный вариант. Алобарная форма сопровождается наиболее тяжелыми неврологическими расстройствами и широким спектром пороков развития лица. Она нередко наблюдается при трисомии 13-й или 18-й хромосомы. Промежуточный полушарный вариант и лобарная голопрозэнцефалия не приводят к столь тяжелым неврологическим расстройствам, а иногда даже остаются бессимптомными.
