95. Какие физикальные находки свидетельствуют о специфической этиологии тромбоцитопении у новорожденного?
- Высыпания типа «черничного кекса» (врожденная инфекция группы TORCH или другая вирусная).
- Отсутствие лучевой кости (синдром тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости). Пальпируемое объемное образование в боковом отделе живота и гематурия (тромбоз почечной вены).
- Гемангиома, над которой нередко выслушивается шум (синдром Казабаха-Мерритт).
- Аномалии больших пальцев стоп (синдром Фанкони, для которого, однако, характерно более позднее проявление тромбоцитопении).
- Кожные высыпания (синдром Вискотта-Олдрича).
- Множественные стигмы дизэмбриогенеза (трисомия 13-й, 18-й или 21-й хромосомы).
96. Что такое изоиммунная тромбоцитопсния новорожденных?
Тромбоциты человека имеют систему из 10 поверхностных антигенов (НРА), которые, подобно антигенам системы резус эритроцитов, наследуются в разных сочетаниях. У матери и плода антигены тромбоцитов могут не совпадать, что приводит к ситуации, аналогичной несовместимости по резус-фактору — изоиммунизации матери отсутствующим у нее «отцовским» антигеном тромбоцитов плода (чаще всего НРА-1, по прежней номенклатуре — PLA-1). Проникающие через плаценту материнские изоиммунные антитела связывают и разрушают тромбоциты плода. Антитела могут также нарушать агрегацию тромбоцитов.
Важным моментом в развитии детей является не только генетическое развитие но и правильная осанка. Ортопедический матрас поможет вам поможет сохранить её с самого детства. Поможет не только детям, но и взрослым.
97. Насколько часто встречается изоиммунная тромбоцитопения новорожденных и что дает основания заподозрить ее?
Изоиммунная тромбоцитопения новорожденных встречается с частотой 1 на 1000-2000 живорожденных. Основания предполагать именно эту форму тромбоцитопении новорожденных дает (в отсутствие явных причин) резкая (менее 50 000 в 1 мкл) тромбоцитопения при отсутствии тромбоцитопении у матери и каких-либо симптомов, кроме петехиальных кровоизлияний на коже, и указания на тромбо-цитопению у ребенка от предшествующей беременности (встречаются в половине случаев). Беременность НРА-1-положительным плодом у не имеющей этого антигена женщины приводит к ее изоиммунизации лишь в 1 случае из 10—20/1
98. Каковы клиническая картина и течение изоиммунной тромбоцитопении новорожденных?
Необильная петехиальная сыпь и длительное кровотечение из мест взятия капиллярной крови и венепункций. Тромбоцитопения имеется уже при рождении. Количество тромбоцитов в первые дни жизни продолжает падать, затем стабилизируется и за 1-4 нед. нормализуется.
99. Какова терапевтическая тактика при изоиммунной тромбоцитопении новорожденных?
Решающее значение имеет постановка диагноза, для чего необходимо произвести типирование антигенов тромбоцитов родителей и ребенка и определить антитела к этим антигенам. При количестве тромбоцитов менее 50 000 в 1 мкл новорожденному показана нейросонография. При падении их количества ниже 30 000 в 1 мкл внутривенно вводят иммуноглобулин в дозе 1 г/кг и применяют метилпреднизолон в дозе 2 мг/кг/сут до того момента, когда количество тромбоцитов превысит 50 000 в 1 мкл. Если изоиммунная тромбоцитопения диагностирована пренатально, заранее заготавливают для переливания тромбоцитарную массу соответствующего антигенного типа или полученные путем фереза и отмытые тромбоциты матери. Переливание тромбоцитарной массы без индивидуального подбора мало эффективно. При отсутствии возможности типирования тромбоцитов ее используют в большом объеме и только при кровотечениях. Разумеется, родителей необходимо проконсультировать в отношении риска для детей от последующих беременностей и необходимости их обследования сразу после рождения.
100.Какова клиническая картина тромбоцитопении новорожденных, связанной с аутоиммунной тромбоцитопенией у матери?
Тромбоцитопения имеется не только у ребенка, но и у матери (в момент обследования или в анамнезе). Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру у матери иногда трудно отличить от тромбоцитопении беременных. Для идиопатиче-ской тромбоцитопенической пурпуры характерна более выраженная тромбоцитопения и большие размеры тромбоцитов. У новорожденного падение количества тромбоцитов обычно менее выражено, чем при нзонммунной тромбоцитопении. Прямого соответствия между тяжестью тромбоцитопении у матери и новорожденного нет. Тромбоцитопению новорожденных вследствие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери лечат внутривенным введением иммуноглобулина и метилпрслнизолоном.
101. В каких случаях при тромбоцитопении показано переливание тромбоцитарной массы?
При отсутствии явной кровоточивости оно показано при количестве тромбоцитов 25 ООО в 1 мкл и меньше; при кровотечении в раннем послеоперационном периоде — для поддержания количества тромбоцитов на уровне более 75 ООО в 1 мкл.
