Определение. Наследственная системная экзокринопатия с преимущественным поражением органов дыхания и поджелудочной железы.
Классификация
Клинические формы:
- а) мекониальная непроходимость кишечника (7%);
- б) бронхолегочная (36%);
- в) кишечная (5%);
- г) смешанная (50%);
- д) атипичная (2%).
Критерии диагностики:
- проявление в ранние сроки кишечной непроходимости;
- синдром мальабсорбции (неустойчивый по частоте, за-мазкообразный, «блестящий», зловонный стул);
- отставание в физическом развитии;
- коклюшеобразный,- мучительный кашель с вязкой мокротой;
- наличие хронического бронхолегочного заболевания у родственников и проявлений муковисцидоза у братьев и сестер;
- частые респираторные заболевания;
- полиноз;
- очень соленые пот и слезы.
Лабораторные и инструментальные методы исследования. См. Пневмония.
Тесты на муковисцидоз:
- рентгенопленочный метод Швахмана;
- капрологическе исследование (наличие нейтрального жира, мышечных волокон, зерен крахмала);
- уровень хлоридов и натрия в поте (более 40 ммоль/л у детей до 1 г и 55 ммоль/л у более старших детей).
Принципы лечения
- Диета (повышение калорийности пищи за счет белка, ограничение жиров).
- Улучшение бронхиальной проводимости (муколити-ки).
- Антибактериальная терапия по показаниям.
- Инфузионная терапия.
