Критерии диагностики

Анамнез:

• семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов (подагра, радикулиты, мигрень, почечно-ка-менная болезнь, нефриты) ожирению, сердечно-со­судистым заболеваниям, язвенной болезни, сахарно­му диабету, злокачественным новообразованиям;
• нефропатия беременных, токсикозы, гестозы, избы­ток в рационе беременной пуринов; нерациональное вскармливание в раннем возрасте (из­быток мясных продуктов, насильственное кормление); бесконтрольный прием медикаментов при лечении де­тей (салицилатов, сульфаниламидов, диуретиков); нарушение режима дня, погрешности в воспитании детей.

 Симптомы

• нервно-психические нарушения: эмоциональная ла­бильность, раздражительность, нарушение сна, лого-невроз, энурез, двигательная расторможенность, ноч­ные страхи, негативизм, агрессивность, анорексия; дисфункция вегетативной нервной системы: гипергид­роз или сухость кожи, внезапные повышения темпе­ратуры без признаков воспаления, дискенезия жел-чевыводящих путей, вегето-сосудистая дистония; рецидивирующая ацетонемическая рвота; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни;
• аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке,
• астматический синдром;
• артралгии;
• дизурия, почечная колика; дефицит или избыток массы тела; оранжевое окрашивание пеленок (уратурия).
• Лабораторные и инструментальные методы исследования
• составление родословной;    
• (транзиторная эозинофилия); ОАМ (ацетонурия, микрогематурия, транзиторная лей­коцитурия, в осадке — большое количество кристал­лов мочевой кислоты и уратов);
• анализ крови на глюкозу (повышение или снижение); функциональное исследование сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек (ЭКГ, ФКГ, УЗИ, проба Зимницкого); изучение нервно-психического статуса.

Принципы лечения

1.  Организация рационального питания:

• на 1-м году в качестве первого прикорма вводится каша(гречневая, овсяная, перловая), мясо вводится с 7-8 месяцев;
• в дошкольном и школьном возрасте исключаются про­дукты с высоким содержанием пуринов (печень, поч­ки, мозги, сало, сардины, сельдь, мясные бульоны, бобовые), с высоким содержанием щавелевой кисло­ты (щавель, шпинат, ревень, какао, шоколад, инжир), пищевые продукты, возбуждающие нервную систему (кофе, крепкий чай, острые и соленые блюда), огра­ничивают мясо, рыбу;
• обильное питье в виде соков, морсов, компотов;
• ежемесячно ощелачивание организма в течение 10 дней (молочно-растительные продукты, лимоны, «Боржоми», «Смирновская», «Славянская»);
• категорически запрещается насильственно кормить ребенка.

1. При появлении предвестников ацетонемической рво­ты (анорексия, тошнота, запах ацетона изо рта, раздра­жительность, плаксивость) детей переводят на специаль­ную диету с ограничением пуринов и исключением из рациона животных жиров (на 2-4 дня), достаточное обес­печение углеводами и белками за счет меда, каш, овощей и фруктов, молочных продуктов, яиц.
2. Медикаментозная терапия обменных нарушений (кокарбоюсилаза, пиридоксин, липоевая кислота, оротат калия, витамин Е, аскорбиновая кислота).
3. Терапия психоневрологических нарушений (вита­мины Bj_, В₆, глутаминовая кислота, настойка валериа­ны, пустырника, отвар мяты, шалфея), беллоид, белла-таминал.
4. При аллергических реакциях (тавегил, фенкарол, кларитин, кестин, трексил, гистоглобулин).
5. Детям с уратной нефропатией и артропатией — сред­ства, способствующие выведению мочевой кислоты (ал-

Добавить комментарий