Из опыта неотложной медицины в США
Что такое серповидно-клеточная анемия?
Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обычно развивающееся у афро-американцев, при котором в организме имеется аномальная форма гемоглобина (гемоглобин S). При воздействии стрессовых факторов, таких как дегидратация, гипоксия или ацидоз, гемоглобин S меняет форму, и Эр приобретают форму серпа. Кислород-связывающая способность Эр при этом нарушается, так как нарушается способность Эр проходить по мелким капиллярам.
Продолговатая, зазубренная форма серповидных Эр увеличивает риск их слипания, приводящего к закупорке сосудов, что может вызывать ишемию и инфаркт органов. Кроме того, повышение вязкости крови приводит к нарастанию гипоксии и ацидоза, вызывая изменение формы все большего количества Эр. В большинстве случаев изменение формы на серповидную обратимо, однако со временем эти Эр становятся более хрупкими, и серповидная форма у них может сохранится постоянно.
Какие встречаются типы серповидно-клеточных кризов?
Существует четыре типа серповидно-клеточных кризов: (1) вазоокклюзионный криз (наиболее частый) возникает при закупорке микроциркуляторного русла и нарушении кровотока, приводящем к развитию тромбоза и инфаркта; (2) апластическим криз возникает при подавлении функции костного мозга пациента и нарушении нормального компенсаторного ответа костного мозга на гемолиз Эр, что часто встречается при вирусных инфекциях; (3) секвестрацнонный криз возникает, когда в селезенке быстро разрушается большое количество эритроцитов, разрыв селезенки может осложняться гиповолемическим шоком; (4) гемолитический криз (наиболее редкий тип) проявляется быстрым разрушением Эр, обычно вследствие инфекции.
Результаты клинического обследования пациентов с серповидно-клеточным кризом обычно отражают ишемию тканей и органов, а также инфаркты органов. Пациенты обычно жалуются на выраженную боль. Другие субъективные и объективные симптомы зависят от локализации поражения тканей и систем органов.
Как лечить серповидно-клеточный криз в условиях ОНП?
Лечение серповидно-клеточного криза зависит от тяжести криза, развившихся симптомов, а также от пораженных тканей и систем органов. Обычно требуется поддерживающая терапия, которая может включать оксигенотерапию при наличии признаков гипоксии, в/в регидратацию и облегчение болевого синдрома. Основная цель обучения пациентов — разъяснить им способы предотвращения кризов, чтобы снизить частоту их возникновения. Чтобы сохранять хорошую оксигенацию Эр, пациентов необходимо обучить избегать чрезмерных стрессов (как физических, так и эмоциональных), избегать попадания в условия с низким содержанием кислорода (например, в высокогорье), а также, насколько возможно, избегать инфекционных заболеваний. Пациентов необходимо обучить сохранять достаточный уровень жидкости в организме» пить много жидкости и избегать дегидратации.
В идеальном случае лечить пациентов с серповидно-клеточной анемией следует многопрофильной команде специалистов. У этих больных возникают сложные психологические и психосоциальные проблемы, а также требуется облегчение болевого синдрома. Координация действий различных специалистов, включая врача первичного звена оказания медицинской помощи и лечащего врача, должна способствовать оптимальному решению проблем, возникающих у пациентов с серповидно-клеточной анемией.
Как проявляется анемия при кровопотере?
Кровопотеря приводит X снижению в крови количества Эр. Кровопотеря может быть острой (например, при травме или остром желудочно-кишечном кровотечении) или хронической. Решение о необходимости переливания крови принимают по результатам клинического обследования и лабораторных исследований. Особенно важно оценить скорость потери крови и достаточность сроков и компенсаторных механизмов, чтобы пациент смог перенести состояние анемии. Разным пациентам с одинаковыми результатами лабораторных исследований, отражающими наличие анемии, может потребоваться различное лечение; при наличии субъективных и объективных симптомов нарушении перфузии и оксигеиации тканей может потребоваться переливание крови; в их отсутствие переливание крови не понадобится.
