12.   Что такое вилочковая железа и миоидная клетка?

Вилочковая железа—это маленькая железа, расположенная в жировой прослойке позади грудины. Она играет критическую роль в созревании иммунологически активных клеток и развитии иммунной толерантности к собственным тканям у здорового человека. Миоидные клетки—это мышечно-подобные клетки, кото­рые преимущественно обнаруживаются в мозговом веществе вилочковой железы. Ммоидные клетки экс простру ют никотиновые АХР и, учитывая их расположение па участке, критическом для развития общего иммунного ответа, эти клетки могут играть основную роль в аутосеноитизации против АХР при миастении.

13.   Какие данные свидетельствуют о том, что тимус играет основную роль в патогенезе миастении?

1. Удаление тимуса улучшает состояние большинства пациентов с миастенией.
2. У большей части пациентов с миастенией выявляется патология тимуса (например, гиперплазия или тимома).
3. Миоидные клетки тимуса экспрессируют АХР близко к месту созревания Т-лимфоцитов (понятие «созревание» включает и возникновение иммунной толе­рантности к собственным тканям).
4. При миастении АХР миоидных клеток содержат фетальную гамма-субъединицу, что делает их потенциальными мишенями для антител.
5. В-лимфоциты тимуса у пациентов с миастенией вырабатывают больше ан­тител к АХ рецепторам, нежели других антител.
6. В лабораторных условиях добавление клеток тимуса к миастеническим В-лимфоцитам усиливает выработку антилцетилхолиновых антител.
7. Трансплантация ткани тимуса мышам с иммунодефицитом приводит к вы­работке анти-АХР антител, которые «откладываются» в области концевых пласти­нок скелетных мышц.

14.   Какова роль тимэктомии в лечении миастении?

Хотя проспективные рандомизированные контролируемые испытания не проводились, положительный эффект тимэктомии у пациентов с миастенией (как при наличии опухоли тимуса, так и без нее) был продемонстрирован в большом количестве исследований. После тимэктомии более чем у 75% пациентов наступа­ет улучшение, которое может характеризоваться снижением потребности в имму­нотерапии, возможностью постепенной отмены иммуносупрессивных препаратов при продолжительном контроле, более высокую вероятность длительной ремис­сии. Оперативное вмешательство, производимое через расширенный трансстсрнальный доступ с рассечением грудины, удалением тимуса и визуальным иссле­дованием средостения для удаления возможной эктопической ткани тимуса, имеет оптимальный баланс риска и пользы и исключительно безопасно в опытных руках. Положительный эффект у детей и пациентов старше 60 лет менее выражен, в то время как риск при выполнении этой процедуры в этих группах выше. Врожденные миастенические синдромы, по-видимому, не имеют аутоиммунного характера и не реагируют на тимэктомию.

15.   Какова связь между тимомой и миастенией?

Примерно 15% пациентов с миастенией имеют тимому. В большинстве слу­чаев тимома по своему происхождению является скорее эпителиальным, нежели лимфоцитарным образованием. 90% тимом — доброкачественные и легко удаляют­ся резекцией, тогда как в 10% случаев тимома имеет злокачественный характер (в подобных случаях средняя выживаемость составляет 5-10 лет). Доброкачест­венная гиперплазия тимуса наблюдается примерно у 50% пациентов с миастенией.

16.    Какие диагностические тесты помогают идентифицировать тимому у пациентов с миастенией?

Визуализирующие исследования—золотой стандарт для диагностики тимо-мы у пациентов с миастенией. Всем пациентам с миастенией должна проводиться компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки. Чувствительность и специфичность КТ грудной клетки при иден­тификации тимомы составляет 85% и 99% соответственно. Наличие тимомы мож­но предположить и по результатам других исследований; например, при наличии антител к скелетным мышцам вероятность обнаружения тимомы составляет 94%. Титры антител к скелетным мышцам падают при успешном лечении тимомы и под­нимаются при рецидивировании, что делает их определение полезным скрининговым инструментом при наблюдении за пациентами.

Назад в раздел

Добавить комментарий