34. Что такое миастенический криз?
Mиастенический криз острое ухудшение состояния пациентов с миастенией, сопровождающееся развитием тяжелой мышечной слабости с вовлечением булъбарной и/или дыхательной мускулатуры. Основной задачей лечения является поддержание функции дыхания. Пациента необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии и проводить тщательный мониторинг функции дыхания, прежде всего таких показателей, как форсированная жизненная емкость легких и секундный объем воздуха при форсированном выдохе. Снижение этих показателей часто опережает изменение газового состава крови. Ранняя интубация и искусственная вентиляция легких предупреждают летальный исход при миастеническом кризе.
35. Как лечить миастенический криз после принятия мер по поддержанию функции дыхания?
Необходимо исключить интеркуррентную инфекцию или другое острое заболевание, проанализировать список препаратов, которые принимает больной, с тем чтобы устранить сродства, способные ухудшить нервно-мышечную передачу, выявить другие факторы, способные спровоцировать криз (например, изменения в режиме лечения). Как можно быстрее должен быть начат курс плазмафереза или внутривенного иммуноглобулина, после проведения которого больному назначается длительная иммуносупрессивная терапия, если она не противопоказана из-за сопутствующих заболеваний. При наличии инфекции лечением выбора является внутривенный иммуноглобулин. Применение антихолинэстеразных препаратов проблематично. При подозрении на холинергический криз (например, при использовании высоких доз антихолинэстеразных средств) необходимо прекращение ан-тихолинэстераэной терапии с тщательным мониторингом функции дыхания.
36. Какова ценность эдрофониевого теста в дифференциальной диагностике миастенического и холинергического кризов?
Введение эдрофония улучшает состояние пациентов с миастеническим кризом, но способствует нарастанию симптомов при холинергическом кризе. Однако результаты эдрофониевого теста часто бывает трудно интерпретировать, более того, они могут ввести в заблуждение, потому что в одной группе мышц может наблюдаться ухудшение, тогда как в другой—улучшение. Более безопасен и прагматичен подход, предполагающий в любом случае отмену всех антихолинэстеразных препаратов, меры по мониторингу и поддержанию функции дыхания в условиях отделения неотложной терапии.
37. Что такое синдром анти-МСК антител?
В последние годы у пациентов с миастенией была выявлена новая популяция антител, направленных против мьппечно-специфичной киназы (МСК). МСК—это тирозинкиназа, которая играет важную роль в регуляции и поддержании АХР и их функциональных кластеров в нервно-мышечном синапсе. Антитела к МСК можно обнаружить у 40-60% пациентов с клиническими проявлениями миастении, у которых не выявляются антитела к АХР. Пассивный перенос антител к МСК дает сходный физиологический эффект с анти-AXP-IgG (например, снижение амплитуды миниатюрного потенциала концевой пластинки).
