Центральное вестибулярное головокружение

Анамнез

Базилярная мигрень характеризуется приступами головокру­жения в сочетании с различными стволовыми симптомами, со статической и с динамической атаксией, а также расстрой­ствами зрения. Во время приступа или сразу после него воз­никает ощущение тяжести или боль в затылке, тошнота и рвота. Поскольку все проявления приступа усиливаются при движении, больные стремятся оставаться неподвижными.

 Клиническая картина и течение

Если приступы головокружения в сочетании со стволовыми симптомами, с нарушением сознания, психомоторной за­торможенностью или неустойчивостью настроения называ­ют базилярной мигренью, то приступы, проявляющиеся одним головокружением или головокружением и расстройствами слуха, относят к вестибулярной мигрени. На долю последней приходится 75% всех случаев сочетания головокружения и мигрени (Dieterich and Brandt, 1999). Диагностировать вести­булярную мигрень трудно, особенно в отсутствие головной боли (примерно 30% случаев; Dieterich and Brandt, 1999). Ди­агноз поставить проще, если приступы всегда или почти все­гда сменяются ощущением тяжести в затылке или головной болью и если в анамнезе или у близких родственников имеют­ся другие формы мигрени (примерно 50% случаев; Dieterich and Brandt, 1999). На мигренозный характер головокружения может указывать свето- и звукобоязнь, усиление симптомов при физической нагрузке, усталость после приступа и поли-

урия. Продолжительность приступов вестибулярной мигре­ни существенно различается и составляет от нескольких се­кунд или минут до нескольких часов или дней (Cutrer and Baloh, 1992; Dieterich and Brandt, 1999; Neuhauser et al., 2001). В отличие от других форм мигрени, при вестибулярной миг­рени в межприступный период более чем у 60% больных от­мечаются легкие центральные глазодвигательные наруше­ния — например, установочный нистагм, нарушение плав­ных следящих движений глаз, спонтанный нистагм (верти­кальный или горизонтальный) или центральный позицион­ный нистагм (Dieterich and Brandt, 1999). Характерны повы­шенная возбудимость вестибулярного аппарата и склонность к укачиванию, особенно во время приступа (Cutrer and Baloh, 1992). Механизм этих нарушений тот же, что и у свето- и зву-кобоязни, — повышенная возбудимость чувствительных ней­ронов, в частности волосковых клеток.

Базилярную мигрень впервые описал Бикерстафф в 1961 г. как заболевание подростков, преимущественно девушек (Bickerstaff, 1961). Ретроспективные исследования, однако, показали, что базилярная и вестибулярная мигрень возмож­ны в любом возрасте, но чаще она возникает между 20 и 60 го­дами (Dieterich and Brandt, 1999; Neuhauser et al., 2001). У женщин заболевание начинается в среднем примерно в 38 лет, у мужчин — в 42 года (рис. 3.8). Женщины болеют в 1,5 раза чаще.

По данным амбулаторных отделений, специализирующих­ся на лечении головокружения, на долю базилярной и вести­булярной мигрени приходится 7—9% всех случаев голово­кружения (Dieterich and Brandt, 1999; Neuhauser et al., 2001). Распространенность их не известна, но, без сомнения, она уступает таковой мигрени без ауры. Последняя составляет 12—14% в год среди женщин детородного возраста и 7—8% в год среди мужчин. Женщины болеют в 2—3 раза чаще. ЩУ детей приступы вестибулярной мигрени без головной боли невозможно отличить клинически от доброкачествен­ного пароксизмального головокружения детского возраста, которое считается эквивалентом мигрени. Оно начинается в возрасте от 1 года до 4 лет, проявляется приступами продол­жительностью не более нескольких минут и самопроизволь­но исчезает через несколько лет.

Заболеваемость базилярной и вестибулярной мигренью в зависимости от возраста (на примере 90 больных: 54 женщины и 36 мужчин). Первые приступы головокружения могут появиться в любом возрасте, но обычно они начинаются в период с 20 до 60 лет, и пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет (Dieterich and Brandt, 1999).

Причиной нарушения вертикального вестибулоокулярного рефлекса считают поражение одного из следующих трех от­делов головного мозга: парамедианных участков продолго­ватого мозга или продолговатого мозга и варолиева моста; варолиева моста и среднего мозга с захватом прилежащей ножки мозжечка; клочка мозжечка.

С одной стороны, согласно патологоанатомическим исслеованиям, большинство случаев острого развития нистагма, аправленного вверх, обусловлено поражением нейронов парамедианного пучка продолговатого мозга (Buttner-Ennever etal., 1989) поблизости от вставочного ядра, или ядра Стадерии, самого каудального из nuclei perihypoglossi, выполняюего, возможно, роль интегратора вертикальных движений лаз (Janssen et al, 1998; Baloh and Yee, 1989; Ranalli and Sharpe, 1988). С другой стороны, были сообщения о поражениях в арамедианной зоне покрышки варолиева моста и среднего мозга, верхней ножке мозжечка и, вероятно, в передней час-
ти червя (Nakada and Remler, 1981; Kattah and Dagi, 1990). Симптомы держатся, как правило, несколько недель и не бывают постоянными. Из-за увеличивающейся амплитуды движений глаз обычно возникает мучительная осциллопсия, нарушающая зрение. Нистагм, направленный вверх и обуслов-
енный поражением ствола мозга в области варолиева моста среднего мозга, часто сочетается с односторонней или двусторонней межъядерной офтальмоплегией вследствие одновременного поражения медиального продольного пучка. Основные причины нистагма, направленного вверх, — двусторонние поражения при рассеянном склерозе, ишемия или опухоль ствола мозга (рис. 3.5), энцефалопатия Вернике, мозжечковая дегенерация и токсические повреждения мозжечка.
ЬТечение и прогноз зависят от основного заболевания. Симптоматическое лечение нистагма, направленного вверх или вниз, заключается в назначении 4-аминопиридина (Strupp et al., 2003; Kalla et al., 2004), габапентина, 200 мг внутрь 3 раза в сутки, баклофена, 5—15 мг внутрь 3 раза в сутки, или клоназепама, 0,5 мг внутрь 3 раза в сутки (Dieterich et al., 1991; Averbuch-Helleretal.).

булярные ядра (медиальное и верхнее) и контралатераль-ный медиальный продольный пучок к глазодвигательным ядрам и интеграторам вертикальных и торсионных движе­ний глаз в краниальной части среднего мозга — промежу­точному ядру и ростральному промежуточному ядру ме­диального продольного пучка (Brandt and Dieterich, 1994; Dieterich and Brandt, 1992, 1993a). • Выше среднего мозга поднимаются лишь волокна, обеспе­чивающие восприятие (представление о субъективной зри­тельной вертикали). Они направляются в заднелатеральные отделы таламуса (Dieterich and Brandt, 1993b) и заканчива­ются в теменно-островковой вестибулярной коре в задних отделах островка (Brandt and Dieterich, 1994; Brandt et al., 1994). Пути торсионного вестибулоокулярного рефлекса перекрещиваются на уровне варолиева моста, что имеет важнейшее значение для топической диагностики.

При одностороннем поражении ниже перекреста (на уров­не медиальных и верхних вестибулярных ядер продолгова­того мозга или периферического отдела вестибулярного аппарата) вертикально-торсионное косоглазие или его от­дельные компоненты ориентированы ипсилатерально: глаз на стороне поражения смотрит вниз, голова и субъектив­ная зрительная вертикаль наклонены к очагу поражения. При одностороннем поражении варолиева моста и средне­го мозга выше перекреста эти изменения ориентированы контралатерально: противоположный глаз смотрит вниз, голова и субъективная зрительная вертикаль наклонены от очага поражения, что свидетельствует о повреждении ме­диального продольного пучка или промежуточного ядра. Односторонние поражения выше промежуточного ядра проявляются только нарушением восприятия (отклонени­ем субъективной зрительной вертикали) без сопутствую­щих глазодвигательных нарушений и наклона головы. Вертикально-торсионное косоглазие при односторонних инфарктах в парамедианных отделах таламуса (наблюдает­ся в 50% случаев) обусловлено одновременным поражени­ем парамедианных отделов краниальной части среднего мозга (промежуточного ядра).

Односторонние поражения заднелатеральных отделов таламуса могут вызвать астазию с умеренным ипси- или контралатеральным отклонением субъективной зрительной вертикали, что указывает на вовлечение вестибулярных ядер таламуса. Эти нарушения обычно исчезают в течение нескольких дней или недель.
Односторонние поражения теменно-островковой вестибулярной коры вызывают умеренное, главным образом контралатеральное отклонение субъективной зрительной вер- тикали, сохраняющееся в течение нескольких дней.

Нарушение восприятия, проявляющееся отклонением субъективной зрительной вертикали, характерно для одностороннего поражения любого участка дуги вестибулооку лярного рефлекса и служит одним из самых чувствительных признаков острого повреждения ствола мозга (отмечается примерно в 90% случаев острых односторонних инфарктов).

При односторонней стимуляции вестибулоокулярного реф­лекса изменения будут такими же, как при его угнетении, но направлены они будут в противоположную сторону.

Если острое поражение сопровождается ротаторным нис­тагмом, его быстрый компонент будет направлен в сторону, противоположную тоническому движению глаз при верти­кальном косоглазии и повороту глаз вокруг зрительной оси (Helmchenetal., 1998).

Поражения среднего мозга иногда сопровождаются слож­ными глазодвигательными нарушениями, при которых рас­стройства торсионного вестибулоокулярного рефлекса (на­пример, вследствие дисфункции промежуточного ядра) со­четаются с повреждением ядра или корешка глазодвигатель­ного нерва (рис. 3.6). Диагностировать такие нарушения по­могает определение отклонения субъективной зрительной вертикали как при бинокулярном, так и при монокулярном зрении, а также измерение поворота глаз вокруг зрительной оси по фотографиям глазного дна (Dichgans and Dieterich, 1995). Центральные вестибулярные нарушения сопровож­даются (при бинокулярном зрении) одинаковым для обоих глаз контралатеральным отклонением субъективной зри­тельной вертикали на 10—20°. При сопутствующем одно­стороннем поражении глазодвигательного или блокового нервов отклонение субъективной зрительной вертикали для пораженного глаза будет меньшим (или даже направлен­ным в противоположную сторону). Кроме того, глаз на сто­роне поражения будет смотреть ипсилатерально, тогда как на противоположной стороне может быть направлен кон­тралатерально.

Измерение отклонения субъективной зрительной верти­кали для каждого глаза в отдельности позволяет также отли­чить центральные вестибулярные нарушения от клинически сходных поражений глазодвигательного и блокового нервов. При последних, естественно, не будет бинокулярного откло­нения субъективной зрительной вертикали или торсионных движений обоих глаз (Dieterich and Brandt, 1993с). Даже про­ба Билыиовского (усиление двоения при наклоне головы в сторону парализованной мышцы и его уменьшение при на­клоне головы в противоположную сторону) не позволяет, в отличие от измерения отклонения субъективной зрительной вертикали, дифференцировать поражение блокового нерва и вертикально-торсионное косоглазие.Причиной одностороннего поражения проводящих путей торсионного вестибулоокулярного рефлекса нередко бывает инфаркт ствола мозга или парамедианных отделов таламуса с распространением на краниальную часть среднего мозга (Die­terich and Brandt, 1993а, b). Течение и прогноз здесь также за­висят от основного заболевания. Можно рассчитывать на значительное, обычно полное восстановление торсионного вестибулоокулярного рефлекса в течение нескольких дней или недель благодаря активизации центральных компенса­торных механизмов на противоположной стороне (Dieterich and Brandt, 1992,1993b)

Клиническая картина, течение, патогенез и принципы лечения

Определить причину центрального вестибулярного голово­кружения отчасти можно по его длительности:

короткие приступы спонтанного или позиционного голо­вокружения (от нескольких секунд или минут до несколь­ких часов) характерны для преходящей ишемии ствола мозга и мозжечка, базилярной или вестибулярной мигре­ни, пароксизмальных стволовых синдромов с атаксией и дизартрией при рассеянном склерозе или для вестибуляр­ной эпилепсии (редко);

длительные приступы спонтанного или позиционного го­ловокружения (от нескольких часов до нескольких дней), обычно в сочетании с нарушениями стволовых функций, могут быть следствием поражения ствола мозга (инфаркт, кровоизлияние, демиелинизация) или, редко, затяжного приступа базилярной мигрени;

стойкое позиционное, реже спонтанное головокружение (от нескольких дней до нескольких недель) в сочетании с неустойчивостью обычно обусловлено хроническим дву­сторонним повреждением ствола мозга или мозжечка, на­пример при синдроме Арнольда—Киари (нистагм, направ­ленный вниз) или инфаркте, кровоизлиянии и опухоли с локализацией в парамедианных отделах варолиева моста и

(Шпродолговатого мозга или варолиева моста и среднего моз­га (нистагм, направленный вверх).

Классификация центральных вестибулярных синдромов по компонентам вестибулоокулярного рефлекса

Для простоты изложения центральные вестибулярные син­дромы можно классифицировать по поврежденному компо­ненту вестибулоокулярного рефлекса.

Нарушение горизонтального вестибулоокулярного рефлекса

Синдромы, обусловленные нарушением горизонтального вестибулоокулярного рефлекса, редки. Примером может слу-fm доброкачественное позиционное головокружение при поражении латерального полукружного канала (Baloh et al., 1993). Насколько нам известно, расстройства горизонтально­го вестибулоокулярного рефлекса на уровне центральных вес­тибулярных образований бывают только при поражениях об­ласти входа преддверно-улиткового нерва в продолговатый мозг, медиальных или верхних вестибулярных ядер и соседних с ними интеграторов горизонтальных движений глаз — ядра Марбурга (nucleus praepositus hypoglossi) и парамедианной ре­тикулярной формации моста (рис. 3.3 и 3.4). При этом отмеча­ются также снижение реакции на калорическую пробу на сто­роне поражения, горизонтальное отклонение взора, пошаты­вание в сторону поражения и промахивание при указательной пробе в сторону отклонения субъективной прямой. Эти сим­птомы очень напоминают острое поражение периферического отдела вестибулярного анализатора при вестибулярном нейро­ните, поэтому их называют вестибулярным псевдонейронитом. В большинстве случаев имеется горизонтально-ротатор­ный нистагм. Редкость изолированного нарушения горизон­тального вестибулоокулярного рефлекса объясняется частич­ным перекрытием зон, отвечающих за горизонтальный и тор­сионный вестибулоокулярный рефлексы. Так что гораздо ча­ще встречаются сочетанные нарушения. Основными причинами описанных нарушений служат очаги демиелинизации и инфаркта в области вестибулярных ядер или внутристволовой части корешка преддверно-улит­кового нерва. Если поражение выходит за пределы вестибу­лярных ядер, присоединяются другие стволовые симптомы. Поскольку в большинстве случаев причиной служит одно­стороннее повреждение ствола мозга, прогноз благоприят­ный, так как утраченные функции компенсируются проти­воположной стороной за несколько дней или недель. Центральные компенсаторные процессы можно ускорить при­соединением на раннем этапе вестибулярной гимнастики.

Центральное вестибулярное головокружение прежде все­го обусловлено повреждением путей, обеспечивающих вес­тибулоокулярный рефлекс. Они идут от лабиринта через вестибулярные ядра продолговатого мозга к ядрам глазо­двигательного, блокового и отводящего нервов, а также к надъядерным интеграторам варолиева моста и среднего мозга — ростральному промежуточному ядру медиального продольного пучка и промежуточному ядру (ядру Кахаля) (Brandt and Dieterich, 1994,1995; рис. 3.1). Рефлекторная ду­га вестибулоокулярного рефлекса состоит из трех нейронов и обеспечивает содружественные движения глаз при быст­рых изменениях положения головы и тела, регулируя тем самым функцию глазодвигательной системы. Часть воло­кон, обеспечивающих вестибулоокулярный рефлекс, идет в восходящем направлении через заднелатеральные отделы таламуса к вестибулярным зонам коры в височно-теменной области (теменно-островковой зоне, полю 7 и верхней ви­сочной извилине), которые отвечают за восприятие движе­ний собственного тела и ориентацию. Нисходящие волокна направляются от вестибулярных ядер в составе медиального и латерального вестибулоспинальных путей к спинному моз­гу и обеспечивают регуляцию позы. Кроме того, вестибуляр­ные ядра связаны с медиальной зоной мозжечка и гиппокам-пом.

Таким образом, нарушения вестибулоокулярного рефлек­са проявляются не только глазодвигательными расстройства­ми, но и расстройствами восприятия из-за повреждения вестибулокортикальных связей, а также позными наруше­ниями вследствие поражения вестибулоспинальных путей.

Причинами центральных вестибулярных нарушений мо­гут быть инфаркт, кровоизлияние, опухоль, очаги демиели-низации либо, реже, патологическое возбуждение при паро-ксизмальных стволовых синдромах (с атаксией и дизартри­ей, как при рассеянном склерозе) или при вестибулярной эпилепсии. В табл. 3.1 обобщены центральные вестибуляр­ные нарушения при лакунарных и обширных инфарктах с перечислением характерных клинических признаков и по­вреждаемых артерий.