Эпилепсия

К эндогенным факторам, участвующим в реализации припадков, относят особое предрасположение, обозначае­мое термином «повышенная судорожная готовность». Под этим понимается сумма всех унаследованных и приобретен­ных свойств организма, которые при определенных воздей­ствиях ведут к судорожному приступу. Степень судорожной готовности зависит от состояния эндокринно-обменных процессов, вегетативной нервной системы, возраста, пе­ренесенных заболеваний, случайной интоксикации и пр. Формируется комплекс морфофизиологических особенно­стей, создающих склонность к судорожным разрядам. При этом сослаться на конкретные эндокринные, вегетативные, обменные нарушения не удается. Все лабильно и неуравно­вешенно и в то же время, в общем, в пределах нормы.

В последние годы усилия исследователей направлены на изучение водно-солевого баланса, кислотно-щелочного со­стояния, медиаторного обмена (ГАМК, серотонина и пр.). На фоне повышенной судорожной готовности добавочное воз­действие (высокая лихорадка, алкогольная интоксикация и т.д.) может спровоцировать судороги, что вовсе не означает возникновения эпилепсии. Известна роль судорожной го­товности в реализации фебрильных и спазмофильных су­дорог, и лишь в редких случаях эти состояния оказываются первыми проявлениями эпилепсии. В этой связи вряд ли правомерно называть реакцию на определенный раздражи­тель в виде судорожного пароксизма эпилептической.

Возвращаясь к сказанному выше, можно сделать вывод, что для возникновения припадка необходима судорожная готовность, и чем она выше, тем более слабый экзогенный раздражитель способен его спровоцировать, и наоборот, при малой эндогенной готовности только очень сильные вредности вызовут судороги. Судороги или эпилепсию?

Припадок может быть вполне специфичным и быть прояв­лением именно эпилепсии, а может никакого отношения к ней не иметь.

Таким образом, можно говорить о соотношении почвы и вредности и выстроить ряд, на одном конце которого бу­дет генуинная эпилепсия, на другом — так называемая сим­птоматическая и даже грубоочаговая. Генуинная — та, при которой огромна степень конституциональной предрас­положенности, припадки возникают без видимых причин и характеризуются эндогенной ритмикой. В клинической кар­тине преобладают большие судорожные, малые и припадки с психопатологиеской составляющей (психические эквива­ленты, психомоторные, психосенсорные) — так называемые височные приступы. При симптоматической эпилепсии припадки возникают при воздействии адекватных раздра­жителей. При них более выражен очаговый компонент. В то же время при симптоматической эпилепсии может быть вы­сокая судорожная готовность, а при генуинной — звучать экзогенная вредность в качестве провоцирующего фактора.

Как и многие десятилетия тому назад, несмотря на все усилия эпилептологов, ни один из аспектов проблемы эпи­лепсии не перестал быть дискуссионным. Нет общепри­нятого определения эпилепсии, нет единства в понимании природы, то есть причин и механизмов этого тяжелого хро­нического, сопоставимого по длительности с самой жизнью заболевания. Отсутствуют единые прогностические крите­рии, нет единообразия в оценке клинических проявлений и лабораторных показателей. Для одних исследователей эпилепсия — это отдельная болезнь с характерной только для нее клинической картиной, другие допускают существо­вание множества эпилепсий разнообразного генеза (осно­вание для диагноза — наличие повторяющихся припадков), включая в круг эпилепсии припадочные состояния вслед­ствие травм, инфекций, дегенерации и т.д. Совершенно неоправданной представляется тенденция считать эпилеп­сией все болезни с пароксизмальной симптоматикой (сте­нокардию, мигрень, различные колики и пр.). Как говорил крупнейший эпилептолог С.С. Мнухин, все эпилептическое пароксизмально, но не все пароксизмальное есть эпилепсия. Факт пароксизмальности для диагноза эпилепсии менее значим, нежели картина пароксизмов и контекст, в котором они выступают.

Описанные в 1906 году М. Фридманом пикнолептические или ретропульсивные припадки возникают у детей от 6 до 12 лет на фоне инфантильно-грацильного телосло­жения или диэнцефального ожирения, чаще у девочек. Это очень частые (десятки и сотни в день) кратковременные и поверхностные изменения сознания без судорог с ритмиче­скими движениями головы назад, чуть заметным выгибани­ем тела назад, сочетанными отведениями глаз кверху. Для этих детей характерна не эпилептическая, а скорее хрупкая невротическая психическая структура с эмоциональной неустойчивостью, впечатлительностью. На электроэнце­фалограмме, как и при малых припадках, — пик-волна 3 в секунду. Пикнолептические абсансы легко провоцируются гипервентиляцией — «припадок лежит близко». Личность и интеллект сохранны. Несмотря на многократные «задум­ки» материал урока усваивают и в целом неплохо учатся. В 70% случаев к половому созреванию наблюдается спон­танное выздоровление. У одной трети пациентов пикно- лепсия — лишь пикнолептоподобное начало эпилепсии, в дальнейшем присоединяются судорожные приступы.

Наиболее многочисленная и полиморфная группа дет­ских пароксизмов — изолированные или абортивные ауры (описано около 340 их разновидностей). Различают моторные, сенсорные, вегетативные и психические ауры. Эпилепсия поначалу может проявляться только в аурах, ко­торые могут опережать судорожные проявления на 5-6 лет, и тогда они должны расцениваться как припадки. Среди абортивных аур особенно важны для диагностики эпилеп­сии в начале болезни: эпигастральные — внезапные, крат­ковременные боли или неприятные ощущения в животе, нередко с чувством тошноты, подкатывающейся кверху и другими вегетативными проявлениями; сердечные — вне­запные сердцебиения или «замирания» сердца с чувством страха; вестибулярные — внезапные и кратковременные го­ловокружения с тошнотой и рвотой. Абортивные ауры часто просматриваются, диагноз ставится post factum. Характер ауры важен для топической диагностики: чем больше со­держание ауры наполнено аффективно-галлюцинаторными и другими психопатологическими переживаниями, тем эпи­лептический очаг ближе к височной доле мозга.

Импульсивные (миоклонические) припадки чаще встречаются у детей 10-12 лет. Это внезапное мгновенное симметричное вздрагивание, воспринимаемое как удар или толчок в мышцах плечевого пояса и рук. Приступ двусто­ронний, может охватить все тело. Если захватывает ноги, то ребенок падает. Сознание утрачивается лишь при продол­жительных сериях («залпах») миоклонических припадков. Миоклонические приступы могут возникать ночью, во сне, но чаще утром после сна. Яркий свет и резкий звук могут спровоцировать миоклонический приступ. На электро­энцефалограмме — билатерально «полипик-волна» до 2 в секунду.

Миоклонические припадки надо отличать от миоклонус- эпилепсии Унферрихта — Лундборга, которая начинает­ся в том же возрасте. Миоклонус-эпилепсия начинается с больших судорожных припадков, и лишь впоследствии к ним присоединяются клонические подергивания в конеч­ностях, носящие неритмичный беспорядочный характер. Судороги захватывают лишь часть мышц и конечности, не меняют локализации как при миоклоническом приступе. Миоклонические припадки обычно экзогенной природы, а миоклонус-эпилепсия — наследственное семейное забо­левание и ведет к гораздо более глубокому психическому распаду.

Нередко эти припадки протекают сериями, после которых может наблюдаться оглушение.

Салаамовы приступы (Salaam-krampf) описываются в ви­де постепенных тонических наклонов головы и туловища вперед, напоминающих восточное приветствие, откуда и получили свое название. Длительность приступа 1-2 секун­ды, сознание сохраняется.

К пропульсивным относят клинически практически неотличимые от клевков и вполне могущие быть ото­ждествленными с ними молниеносные вздрагивания (secousses) — мгновенные общие вздрагивания с толчко­образным разведением или вскидыванием вверх рук — и так называемые астатические (атонические) припадки, при которых вместе с внезапным выключением сознания утра­чивается тонус мышц, больной падает, но тут же встает.

Все эти припадки идут с большой частотой. На электроэн­цефалограмме гипсаритмия — беспорядочные, меняющиеся в локализации фокусы. Все виды пропульсивных припадков возникают до трех лет, часто на первом году жизни. Крайне злокачественны, приводят к грубой дезорганизации психи­ки в виде слабоумия глубоких степеней и моторики с утратой статических навыков (стояния и даже сидения), падением мышечного тонуса, развитием атонически-астатического синдрома Ферстера.

Первые успехи в лечении пропульсивных припадков свя­заны с использованием АКТГ, что было научно обосновано и впервые в СССР внедрено в практику сотрудниками ка­федры психиатрии Ленинградского педиатрического ме­дицинского института Б.В. Воронковым и И.С. Введенской в 60-е годы XX века. Сообщения об этой работе были опу­бликованы тогда же в журнале им. С.С. Корсакова. Многие сегодняшние исследования подтверждают участие АКТГ в патогенезе пропульсивных припадков у детей и эффектив­ность кортикотропина в их лечении.