Что такое конституциональная задержка роста, и как она влияет на половое развитие?
Конституциональная задержка роста - самая частая причина задержки полового развития. В таких случаях рост детей в первые 2 года замедлен, но затем его скорость нормализуется, хотя сам рост оказывается ниже должного (рассчитываемого по росту родителей). Созревание скелета также задерживается, и начало пубертатного периода больше соответствует костному, а не паспортному возрасту. Например, у 14-летнего мальчика с костным возрастом 11 лет начала полового развития следует ожидать к тому моменту, когда его костный возраст приблизится к 11,5-12-ти годам. Задержка полового развития приводит к отсрочке пубертатного ускорения роста и закрытия эпифизарных зон роста. Поэтому такой ребенок продолжает расти и в том возрасте, когда у его сверстников рост уже завершился. На конституциональную задержку роста указывает, прежде всего, восстановление скорости роста после 2-летнего возраста, а также семейный характер этого явления.
Как отличить конституциональную задержку роста от задержки полового развития, связанной с гормональными нарушениями?
Дифференциальная диагностика этих состояний в препубертатном периоде нередко трудна. Важную роль играют сроки и тщательность исследований. |
Когда диагностируют гипогонадизм?
Возможность функционального или постоянного гипогонадизма следует предполагать у ребенка, у которого в возрасте нормального полового развития признаки пубертата отсутствуют, а костный возраст опережает паспортный. При патологической задержке полового развития дети часто имеют евнухоидный облик (меньшее отношение длины верней половины туловища к нижней и размах рук, превышающий рост). Чтобы отличить вторичный(гипогонадотропный) гипогонадизм от первичного (гипергонадотропного) раньше всего определяют уровень гонадотропинов в сыворотке. Однако, если костный возраст ребенка меньше нормального для начала пубертатного периода, уровень гонадотропинов не имеет существенного диагностического значения.
Каковы причины первичного (гипергонадотропного) гипогонадизма (задержки или отсутствия полового развития)?
- Варианты дисгенезии яичников и яичек (синдром Тернера, синдром Клайн-фельтера, чистая дисгенезия гонад при кариотипе XX или XY).
- Разрушение гонад (химиотерапия и/или лучевая терапия)
- Недостаточность ферментов синтеза андрогенов (недостаточность 17а-гидро-ксилазы у генетических мальчиков или девочек и недостаточность 17-кетосте-роидредуктазы у генетических мальчиков)
- Синдром полной или частичной резистентности к андрогенам
- Различные другие состояния (инфекционные заболевания, агенезия яичек, травмы, хирургические операции, перекрут яичек)
- Галактоземия (только у девочек).
