Как формируются наружные половые органы?
Наружные половые органы формируются из полового бугорка, половых валиков и мочеполовых складок. У женщин они превращаются соответственно в клитор, большие и малые половые губы. У мужчин под влиянием ДГТ половой бугорок превращается в головку полового члена, половые складки удлиняются и срастаются, образуя те-о полового члена, а из половых валиков образуется мошонка. Сращение складок и ва-iHKOB завершается к 70-му дню внутриутробной жизни, а рост полового чдена продолжается. Формирование женских наружных половых органов не требует гормонального влияния яичников, тогда как формирование мужских наружных половых органов без синтеза тестостерона, его превращения в ДГТ (под действием 5а-редуктазы) и нормальной функции андрогенных рецепторов невозможно
Перечислите основные причины формирования наружных половых органов промежуточного типа.
Основные причины формирования наружных половых органов промежуточного типа можно объединить в 4 большие группы:
- Вирилизация плода женского пола (46, XX)
- Неполная вирилизация плода мужского пола (46, XY)
- Нарушение дифференцировки гонад
- Прочие формы промежуточного строения наружных половых органов (крип-торхизм, гипоспадия и пороки развития).
Конкретные причины всех этих нарушений, требующие дифференциальной диагностики, приведены в таблице 43.1.
Каковы признаки вирилизации плода женского пола?
Вирилизация плода женского пола (женский псевдогермафродитизм) характеризуется кариотипом 46,ХХ, присутствием яичников и нормальных производных миллеровых протоков, отсутствием производных вольфовых протоков. Вирилизация наружных половых органов плода обусловлена влиянием андрогенов в I триместре беременности.
Какова наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма?
Наиболее частой причиной женского псевдогермафродитизма является ВГКН, обусловленная недостаточностью 21 -гидрокенлазы (неактивностью гена, кодирующего этот фермент). Дефицит кортизола в таких условиях стимулирует продукцию больших количеств АКТГ, под влиянием которого в надпочечниках усиливается выработка предшественника кортизола (17-гидроксипрогестерона) и андрогенов. Причиной вирилизации может быть также прием матерью андрогенов или синтетических прогестагенов в I триместре беременности.
13. Как проявляется женский псевдогермафродитизм у новорожденных?
Степень нарушения строения наружных половых органов в таких случаях бывает разной - от гипертрофии клитора до полного сращения мочеполовых складок с образованием мошонки и крупного полового члена. Однако отверстие уретры лишь очень редко расположено в половом члене
