Поиск по сайту
- Вы здесь:
-
Главная
-
История
-
Великие лекарства
-
book
- Секреты неврологии
Наш блог
Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...
Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...
Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....
Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”
Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...
Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...
Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.
Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...
Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...
Результаты научных исследований, клинические аспекты и проблемы неврологии по мнению американских коллег
- Категория: Секреты неврологии
32. Какой нейродермальный синдром—самый распространенный? Каковы его клинические проявления?
Нейрофиброматоз (НФ) I типа (заболеваемость 1 случай на 3000-4000 населения в год). Наследование—аутосомно-доминантное, а частота спонтанных мутаций (на хромосоме 17) очень высока (30-50%). Клинические проявления включают пятна кофейного цвета, нейрофибромы, веснушки в подмышечных и паховых областях, глиомы зрительных нервов, мегалэнцефалию, задержку умственного развития, эпилептические припадки, характерные костные аномалии.
33. Какой нейродермальный синдром связан с инфантильными спазмами и гипсаритмией на ЭЭГ?
Туберозный склероз (ТС) — аутосомно-доминантное генетически гетерогенное заболевание (сходные фенотипы развиваются при мутациях на хромосомах 9 или 16). Заболеваемость 1 случай на 10000 в год. Характерна высокая частота спонтанных мутаций. Клинические проявления включают задержку умственного развития, эпилептические припадки, аденомы сальных желез, пятна в виде листа ясеня, шагреневые и кофейные пятна, подпаховые и околопаховые фибромы (опухоли Конена), фибромы десен, трещины зубной эмали, опухоли сетчатки (тутовая опухоль диска зрительного нерва), кардиальный рабдомиоматоз, почечный ангио-миолипоматоз, корковые бугорки в ЦНС, субэпендимальные гамартомы, которые кальцифицируются.
34. При каком из частых нейродермальных синдромов тип наследования не ясен?
Синдром Штуге-Вебера (энцефалофациальный ангиоматоз), который встречается реже чем нейрофиброматоз или туберозный склероз. Пациенты имеют врожденное пятно цвета портвейна (невус) на лице, обычно одностороннее, в зоне иннервации V, ветви тройничного нерва. Невус может захватывать сосудистую оболочку глаза, вызывая глаукому. Ангиография выявляет обширную артериове-нозную мальформацию, вовлекающую твердую оболочку ипсилатерального полушария.
35. Какой нейродермальный синдром характеризуется, помимо поражения головного мозга и кожи, иммунологическими отклонениями и склонностью к развитию злокачественных новообразований?
Атаксия-телангиэктазия — аутосомно-рецессивное заболевание (заболеваемость 1 на 100 000 в год). У пораженных лиц к 2-4 годам на незащищенных участках кожи и конъюнктиве развиваются телангиэктазии. Прогрессирующая мозжечковая атаксия начинается на первом году жизни. Выявляется снижение уровня или отсутствие IgA и IgE, снижение уровня IgG2 и IgG4. Нарушенная репарация клеточной ДНК ведет к увеличению численности спонтанных и вызванных радиацией хромосомных аберраций, что ведет к различным неоплазиям.
- Категория: Секреты неврологии
36. Назовите наиболее частых бактериальных возбудителей менингита в разном возрасте.
Неонатальный период
- Гемолитические стрептококки группы В
- Escherichia colt
- Listeria monocytogenes
- Klebsiella pneumoniae
Детский возраст
- Haemofilus influenzae тип В
- Streptococcus pneumoniae
- Neisseria meningitides
37. Назовите признаки неонатального менингита.
- Сонливость
- Раздражительность
- Гипотермия или гипертермия
- Плохой аппетит
- Выбухание родничков
- Эпилептические припадки
38. Назовите признаки менингита у ребенка более старшего возраста.
- Лихорадка
- Головная боль
- Нарушение психического статуса
- Ригидность мышц шеи
- Эпилептические припадки
39. У ребенка из Центральной Америки произошел затяжной парциальный моторный припадок. Неврологический осмотр на следующий день не выявил очаговых симптомов, но при офтальмоскопии отмечены застойные диски зрительных нервов. КТ головного мозга выявила рассеянные вдоль границы серого и белого вещества больших полушарий небольшие кальцифицированные очаги. Каков наиболее вероятный диагноз, как его подтвердить?
Свиной цепень (Taenia solium) эндемичен для Центральной Америки. Когда человек (вместо свиньи) становится промежуточным хозяином цепня, у него может развиться цистицеркоз. Это происходит, когда проглоченное яйцо Т. solium частично переваривается, высвобождая онкосферы, которые проникают в кровоток и разносятся по организму. В подкожных тканях, мышцах и головном мозге они превращаются в личинок (цистицерки), в большинстве своем умирают и подвергаются кальцификации. Диагноз можно подтвердить, выявляя в крови или ЦСЖ антитела и антигены, а в некоторых случаях при помощи биопсии.
- Категория: Секреты неврологии
47. Должен ли учитываться возраст при решении вопроса о лучевой терапии у больных с онкологическимн заболеваниями?
У детей, которым прооодилась лучевая терапия (ЛТ) до трех лет, показатели интеллекта оказываются значительно ниже, чем у сверстников.
48. Какие другие осложнения краниальной ЛТ возможны у детей?
- Транзигорная сонливость, головные боли и анорексия часто возникают в течение 6-8 недель после начала ЛТ.
- Лучевой некроз (радионекроз) может возникать спустя 1-3 года после завершения ЛТ. Этот тип поражения может вызывать масс-эффект, и его бывает трудно отличить от рецидива опухоли. Патоморфологически выявляется гиалиноз сосудов с массивным ишемическим некрозом мозга.
- Гипоталамо-гипофизарная дисфункция обычно заключается в снижении продукции гормона роста и ТТГ.
- Развитие катаракты, если глаза подвергались действию излучения.
- Индукция вторичной злокачественной опухоли, которая проявляется годы спустя.
49. 6-месячный ребенок госпитализирован в состоянии оглушения с недавно появившимися эпилептическими припадками. При осмотре отмечены отсутствие лихорадки, незначительное выбухание переднего родничка, угнетение сознания, гипотония. При офтальмоскопии выявлены обширные двусторонние ретинальные кровоизлияния и легкие застойные изменения дисков зрительных нервов. Каков ваш диагноз?
Следует прежде всего исключить жестокое обращение с ребенком, а именно синдром «встряхнутого» ребенка. Из-за интенсивного встряхивания тела и головы у детей могут возникать субарахноидальные и ретинальные кровоизлияния. Это часто сопровождается припадками и развитием корковых инфарктов вследствие спазма церебральных сосудов.
50. Что такое растущий перелом черепа?
Это редкое осложнение линейных переломов черепа, обычно встречающееся у детей до трех лет. Из-за пульсации мозга и ЦСЖ противоположные костные края вдоль линии перелома не срастаются. Вследствие резорбции кости вдоль краев костный дефект прогрессивно увеличивается, формируя «растущий перелом черепа.
- Категория: Секреты неврологии
41. Назовите наиболее частую локализацию опухолей мозга у новорожденных, детей и взрослых.
У младенцев до года преобладают супратенториальные опухоли. У детей старше года более распространены субтенториальные опухоли. У взрослых супратенториальные опухоли вновь встречаются более часто.
42. Что такое примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)?
Это высоко злокачественная небольшая голубоватоклеточная опухоль. Если ПНЭО полностью недифференцирована и располагается в задней черепной ямке по средней линии, ее часто называют медуллобластомой. ПНЭО может состоять из разных типов клеток (глиальных, эпендимальных, клеток эпифиза, нейронов), имеющих различную степень дифференцировки.
43. Ребенок школьного возраста жалуется на частые головные боли и недавно развившиеся полиурию и полидипсию. Обследование выявляет битемпоральную гомонимную гемианопсию и застойные диски зрительных нервов.
Лабораторные тесты соответствуют несахарному диабету. Где локализовано поражение?
Очаг должен располагаться в параселлярной области. Дефект поля зрения вызван компрессией перекреста зрительных нервов. Несахарный диабет вызван компрессией ножки гипофиза.
44. Каков дифференциальный диагноз параселлярных опухолей у детей?
- Краниофарингнома
- Герминативная опухоль (о том числе тератома)
- Аденома гипофиза
- Глиома зрительного нерва
- Гипоталамическая глиома
- Хордома ската
45. При большинстве опухолей задней черепной ямки у детей прогноз неблагоприятен. Однако одна из редких опухолей задней черепной ямки имеет благоприятный прогноз. Какая именно?
Мозжечковая волосовидная астроцитома имеет практически 100% 50-летнюю выживаемость. Эта опухоль развивается в полушариях мозжечка у детей школьного возраста. Гистологически опухолевые клетки напоминают волос (пилоциты). Опухоль хорошо отграничена, неинвазивна. Ее обычно удается полностью удалить, и рецидивы очень редки.
46. Ребенку с резистентными к лечению сложными парциальными припадками выполнена МРТ, которая выявила частично кальцифицированный объемный очаг в правой средней височной доле без перифокального отека. Каков наиболее вероятный диагноз?
Ганглиоглиома, олигодендроглиома или дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль—медленно растущие доброкачественные опухоли, единственным симптомом которых могут быть припадки, не поддающиеся противоэпилептической терапии.
- Категория: Секреты неврологии
51. Что такое осложненный фебрильный припадок?
Припадок, имеющий фокальные проявления, длящийся более 15 минут или повторяющийся в течение 24 часов, а также возникающий у детей до 6 месяцев или старше 5 лет.
КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПРОСТОЙ ФЕБРИЛЬНЫЙ ПРИПАДОК
- Генерализованный тонический или тонико-клонический припадок
- Возникает у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет
- Температура тела более 38'С в отсутствие признаков инфекции ЦНС
- Продолжается менее 15 минут, отсутствуют фокальные проявления, не повторяется в течение 24 часов
- Отсутствуют постиктальные неврологические нарушения
52. Увеличивают ли простые фебрильные припадки риск последующего развития эпилепсии (то есть повторяющихся афебрильных припадков)?
Да, риск развития эпилепсии несколько возрастает, примерно до 1-2%, что в два раза превышает риск в общей популяции.
53. 18-месячный ребенок направлен по поводу предполагаемой эпилепсии.
Мать рассказывает о нескольких приступах за прошедший месяц. Приступы заключались в покраснении, а затем посинении лица, после чего ребенок терял сознание и наблюдались несколько судорожных подергиваний конечностей. Перед каждым приступом ребенок пугался или расстраивался и начинал плакать. Каков возможный диагноз?
Это типичные проявления для так называемых «цианотичных приступов с задержкой дыхания» (респираторно-аффективных приступов), одной из форм синко-пальных состояний у детей раннего возраста. Приступы с задержкой дыхания встречаются у 4-5% детей; положительный наследственный анамнез имеется в 25% случаев. У двух третей отмечаются цианотичные («синие») приступы с задержкой дыхания, у 20% — нецианотичные («бледные») приступы с задержкой дыхания, а у остальных— смешанные формы. Приступы чаще всего возникают между 1 и 2 годами жизни и проходят к 6 годам. Приступы следуют за малейшей травмой, испугом или огорчением.
