14. Что такое СГХ?
СГХ - это наследственное заболевание, характеризующееся резко повышенным уровнем холестерина в сыворотке при нормальном уровне ТГ. В его основе лежат генетические мутации, обусловливающие либо отсутствие или дефицит рецепторов ЛПНП, либо синтез дефектного апопротеина В, лишенного способности связываться этими рецепторами. У гомозигот уровень холестерина в сыворотке часто достигает 800-1200 мг%, и они умирают от ишемической болезни сердца (ИБС) в возрасте до 20 лет. У гетерозигот уровень холестерина колеблется в пределах 300-600 мг%, а ИБС обычно проявляется позднее (до 50 лет). Для СГХ характерен ксантоматоз сухожилий.
15. Что такое ССГ?
ССГ представляет собой наследственное заболевание, при котором в той или иной степени повышены уровни и холестерина, и ТГ. Оно обусловлено избыточным синтезом апопротеина В в печени с увеличением количества содержащих этот апопротеин ЛПОНП и ЛПНП. Уровни холестерина и ТГ в сыворотке у больных с ССГ со временем могут значительно меняться. У таких больных повышен риск раннего развития ИБС.
16. Что такое СДБЛ?
Семейная дисбеталипопротеинемия (СДБЛ) это наследственное состояние, характеризующееся значительным, но относительно сбалансированным повышением уровней холестерина и ТГ в сыворотке. СДБЛ называют также гиперлипопротеине-мией III типа. В основе лежит синтез аномального апопротеина Е (фенотип Е2/Е2), который плохо связывается с печеночными рецепторами, нарушая тем самым поглощение печенью остатков ЛПОНП из крови. У больных с СДБЛ рано развивается ИБС. Характерный признак - плоские ксантомы в складках ладоней и стоп.
17. Что такое полигенная гиперхолестеринемия?
Полигенная гиперхолистеринемия представляет собой наиболее частый тип наследственной гиперхолестеринемии, который характеризуется легким или умеренным повышением только уровня холестерина в сыворотке. В основе этого состояния лежит, как правило, сочетание нескольких дефектов метаболизма холестерина. Риск развития ИБС повышен.
Что такое СГТ?
Семейная гипертриглицеридемия (СГТ) - это наследственное состояние, характеризующееся умеренным или выраженным повышением уровня триглицеридов при нормальном уровне холестерина в сыворотке. СГТ обусловлена избытком синтезом ТГ в печени и продукцией обогащенных ТГ ЛПОНП. Неизвестно, ассоциируется ли СТГ с высоким риском ИБС, но риск острого панкреатита при тельном повышении уровня ТГ наверняка повышен.
- Как различить ССГ, СДБЛ и СГТ? Поскольку сочетанное повышение уровней холестерина и ТГ в сыворотке характерно как для ССГ, так и для СДБЛ, дифференциальный диагноз может потребовать дополнительных исследований. При ССГ наблюдается повышенный уровень апопротеина В в плазме, тогда как при СДБЛ - аномальный фенотип апопротеина Е (Е2/Е2), а электрофорез липопротеинов обнаруживает расширенную бета-полосу. Изолированная гипертриглицеридемия может может иметь место не только при СГТ, но и при ССГ; поэтому важное значение в разграничении этих состояний играет определение уровня апопротеина В, который повышен только при ССГ. Большую помощь оказывает и обследование родственников больных.
Что такое вторичные дислипопротеинемии?
Вторичными дислипопротеинемиями называют повышение уровней липидов в сыворотке, связанное с такими системными заболеваниями, как сахарный диабет, гипотиреоз, нефротический синдром, патология почек, обструкция желчных путей и диспротеинемии. Причиной повышения уровня липидов в сыворотке могут быть также лекарственные средства, такие как бета-блокаторы, диуретики, эстрогены, прогестины, андрогены, ретиноиды, кортикостероиды, циклоспорин А, фенотиази-ны, противосудорожные средства и некоторые противовирусные препараты, используемые в лечении СПИДа. В таких случаях устранение исходного заболевания или отмена перечисленных лекарственных средств обычно сопровождаются нормализацией уровня липидов в сыворотке.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: ОПАСНОСТИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
- Повышенный уровень холестерина ЛПНП является основным фактором риска ИБС.
- Низкий уровень холестерина ЛПВП также значительно увеличивает риск ИБС.
- Высокий уровень ТГ в сыворотке, хотя, вероятно, не является непосредственной причиной атеросклероза, но часто сочетается с атерогенными сдвигами - низким уровнем ЛПВП, появлением мелких плотных частиц ЛПНП, инсулинорезистентностью, артериальной гипертонией и абдоминальным ожирением.
- Уровень ТГ в сыворотке выше 10ОО мг% значительно повышает риск развития острого панкреатита.
- Воспаление атеросклеротических бляшек играет главную роль в их разрыве и остром нарушении коронарного кровообращения.
