Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Антиген Sd(a++) (Cad)

Антиген Sda встречается с частотой около 91 % и обладает выраженной ва­риабельностью экспрессии. Чрезвычайно редко встречается его высокоагглю-тинабельная форма, обозначенная как Sd(a++) или Cad. Иммунодоминантной группировкой антигена Sda является N-ацетил-О-галактозамин, связанный с га­лактозой через р-связь. Эритроциты фенотипа Sd(a++) агглютинируются лек-тинами Dolichosbiflorisи Helixpomatia, однако их можно различить от Тп-активированных клеток с помощью лектинов Salviasclareaи Leonuruscardiaca.

Дисэритропоэтическая анемия типа II (HEMPAS)

Эритроциты больных с редкой патологией - дисэритропоэтической анемией типа II, обусловленной гомозиготностью по редкому рецессивному гену, агглю­тинируются при 20 °С или подвергаются лизису при 37 °С в присутствии специ­фических антител класса IgM, связывающих комплемент. Такие антитела присут­ствуют в сыворотках крови примерно одной трети здоровых лиц (Crookston и со-авт. [32, 33]). Эритроциты больных несут ослабленный антиген Н, в то время как экспрессия i повышена (Bird, Wingham [19], Crookston и соавт. [32, 33], Rochant, Gerbal [85]). В литературе описано более 250 случаев указанной патологии, боль­шинство больных - выходцы из Южной Италии (Wickramasinghe [103]).

Биохимические дефекты эритроцитов больных с HEMPAS (врож­денная дизэритропоэтическая анемия тип II) обусловлены дефицитом N-ацетилглюкозаминтрансферазы II или а-маннозидазы П. Дефицит этих фер­ментов обусловливает необычное разветвление N-гликанов гликопротеинов, осо­бенно на протеинах полос 3 и 4.5 (транспортер глюкозы), содержащих повторяю­щиеся ацетиллактозаминовые группировки (Fukuda и соавт. [43,44]). В свою оче­редь это приводит к появлению криптантигена, полиагглютинабельности эритро­цитов и активации системы комплемента. При этом в избыточном количестве экс-прессируются N-ацетиллактозаминилцерамиды, обладающие i-антигенной актив­ностью. Возможной причиной является дефект регуляторных генов, ответствен­ных за транскрипцию. При обследовании итальянских семей был картирован па­тологический ген CDAN2, расположенный на хромосоме 20 в позиции 20qll.2 (Gasparini и соавт. [45]). У больных из других этнических групп (ирландцы, ан­гличане) выявлена другая мутация в участке сплайсинга, приводившая к наруше­нию транскрипции гена МП (Fukuda [42], Wickramasinghe [103]).

Полиагглютинабельность NOR

Полиагглютинабельность NOR обнаружена в 2 семьях. Ген, ответственный за появление этого феномена имел доминантный тип наследования (Harris и соавт. [49], Kusnierz-Alejska и соавт. [66]). Всего было выявлено 9 индивидов в 2 поколениях, их эритроциты агглютинировались IgM-антителами 70-75.

АВО-совместимых сывороток взрослых. Сыворотки новорожденных с их эри­троцитами не взаимодействовали. Реакции эритроцитов фенотипа NOR уси­ливались после их обработки папаином и сиалидазой, но ослабевали в резуль­тате действия а-галактозидазы. Полиагглютинабельность NOR полностью устранялась при добавлении жидкости из кист яичников. Путем тонкослойной хроматографии гликолипидов из эритроцитов NOR была выделена одна боль­шая полоса и несколько полос, значительно меньших размеров. Эти клетки содержали нейтральные гликолипиды в сочетании с необычной олигосахарид-ной структурой, вероятно, связанной с а-галактозными остатками (Kusnierz-Alejska и соавт. [66]).

Полиагглютинабельность HydePark

Полиагглютинабельные свойства эритроцитов в сочетании с редким вариан­том гемоглобина выявлены в одной большой южноафриканской семье. Среди членов семьи были представители различных этнических групп. Обследованы 35 членов семьи, у 12 был редкий вариант гемоглобина Hyde Park и полиагглю­тинабельные эритроциты. Этого не отмечено среди остальных 23 лиц (Bird и соавт. [8]). Поскольку ранее не наблюдалось сочетания редких типов гемоглоби­на и полиагтлютинабельности, термин «Гайд-Парк» был предложен для обозна­чения еще одного вида полиагглютинабельности.

Эритроциты фенотипа О, N+ Hyde Park в серологических реакциях демон­стрировали следующие характеристики.

1.    Агглютинация с небольшим (7 из 40) количеством нормальных сыворо­ток здоровых лиц.

Повышенные агтлютинабельные свойства с лектинами Viciagramineaи Ulexeueropaeus, аллогенными анти-I и анти-i, реакции обычной интен­сивности с кроличьими и моноклональными антителами анти-N.

  1. Агглютинация с анти-Tn МКА, но отрицательные результаты реакции с лектином Salviasclarea, специфичным в отношении антигена Тп.
  2. Агглютинация с лектинами Glycinesoja, Sophorajaponicaи Arachishy-pogaea, выявляющими десиалилированные О-гликаны.
  3. Агглютинация с лектином Viciahyrcanica, специфично реагирующим с N-ацетиглюкозамина.

Такие серологические характеристики в сочетании с результатами биохи­мических исследований дают основания полагать, что причиной полиагглю­тинабельности в данном случае являются две не связанные между собой ано­малии. Одна из них связана с необычным сиалилированием О-гликанов, дру­гая | с присутствием N-ацетиглюкозаминовых остатков на N-гликанах белков полос 3 (транспортер анионов) и 4.5 (транспортер глюкозы).(King и соавт. [62]). Природа взаимосвязей между указанными аномалиями неясна.

Полиагглютинабельность с неопределенным статусом

Полиагглютинабельность VA

Полиагглютинабельность VA встречается очень редко. Эритроциты с этим ти­пом полиагглютинабельности реагируют с лектинами Arachishypogaeaи Dolichosbifloris, однако дают картину смешанной агглютинации с лектином Helixpomatia(Graninger и соавт. [46, 47]). Сочетание данного вида полиагглютинабельности со слабым антигеном Н наводит на мысль, что она может являться результатом дей­ствия микробной а-фукозилазы (Beck и соавт. [5], Graninger и соавт. [47]). В слу­чае, описанном Graninger и соавт. [46, 47], VA-полиагглютинабельность носила персистирующий характер и сопровождалась гемолитической анемией. В другом случае (Beck и соавт. [5]) VA-полиагтлютинабельность эритроцитов сочеталась с Тк-полиагтлютинабельностью.

Полиагглютинабельность Тг

Полиагглютинабельность Тг выявлена всего у одного индивида (Reid и соавт. [84]). Характер реагирования эритроцитов Тг с панелью лектинов оказался уни­кальным (см. табл. 33.1), и это отличало их от всех ранее известных. Тг-активные эритроциты реагировали с МКА анти-Т+Тп и анти-Tk. Результаты тестов с лек­тинами на окрашивание гликофоринов А, В и С в сочетании с повышенной элек-трофоретической подвижностью белка полосы 3 позволили предположить, что в этом случае снижено сиалилирование как N-, так и О-гликанов с наличием остат­ков pi —> 4Gal и pi —> 3Gal. Высказано предположение, что полиагтлютинабель-ность Тг может быть результатом нарушения функций одной из гликозилтрансфе-раз, предположительно а1,6-сиалитрансферазы (Reid и соавт. [84]).

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры