67. Какие сосуды поражаются при первичном васкулите?
Хотя при васкулитах могут страдать любые сосуды, разные формы васку-лита затрагивают различные типы сосудов. Аорта избирательно поражается при артериите Такаясу, тогда как гигантоклеточный артериит чаще поражает височные, позвоночные и сонные артерии. Интрацеребральные мышечные артерии среднего диаметра поражаются при узелковом полиартериите, аллергическом гранулематозе и гранулематозном ангиите, тогда как мелкие мышечные артерии чаще тромбнруются при гранулематозе Вегенера. Гиперсенситивнын васкулит избирательно поражает капилляры н леиулы, не затрагивая артериальную систему.
68. Назовите неврологические проявлении узелкового полиартериита.
Половина пациентов с диагностированным узелковым полиартериитом имеют признаки поражения периферических нервов. Выделены пять синдромов поражения периферической нервной системы: 1) множественный мононеврит, поражающий сенсорные и моторные волокна в составе отдельных перлов; 2) перекрывающаяся (расширенная) форма множественного мононеврита с выраженной мышечной слабостью и снижением чувствительности, преимущественно дистальных отделов; 3) изолированное поражение мелких кожных сенсорных нервов; 4) дистальная симметричная сенсомоторная полиневропатия и 5) радикулопатия. Миалгии, обычно сопровождающиеся мышечной слабостью, выявляются у 25% пациентов. Поражение периферической нервной системы относится к числу самых частых и ранних проявлений узелкового полиартериита.
Симптомы поражения ЦНС, связанные с васкулитом мозговых сосудов, выявляются у 40—45% пациентов. Поражение ЦНС может принимать форму энцефалопатии, эпилептических припадков (40%), инфаркта мозга (50%). У 15% пациентов выявляется поражение черепных нервов (чаще всего страдают II, III и VIII черепные нервы). Симптомы внутричерепной гипертензии с застойным диском зрительных нервов и внутримозговыми кровоизлияниями выявляются у 10% пациентов, они часто представлены острой спутанностью сознания и могут предвещать неблагоприятный прогноз. Осложнения со стороны ЦНС нередко развиваются поздно, спустя два-три года после установления диагноза.
69. Вызывает ли синдром Черджа-Строс поражение нервной системы?
У двух третей пациентов с аллергическим гранулематозом (синдром Черджа-Строс) имеются симптомы поражения ЦНС, сходные с таковыми при узелковом периартериите. У больных синдромом Черджа-Строс могут возникать энцефалопатия, эпилептические припадки, кома. В большинстве случаев возникает множественный мононеврит. Кровоизлияние при этом заболевании встречается чаще, чем при узелковом полиартериите, но основное клиническое различие между двумя этими заболеваниями основано на практически облигатном присутствии при синдроме Черджа-Строс поражения легких с астматическими приступами, эозинофилии и повышенного уровня в крови IgE.
70. Назовите неврологические проявления гранулематоза Вегенера.
Гранулематоз Вегенера проявляется триадой, которая включает фокальный сегментарный гломерулонефрит, гранулематоз дыхательных путей и некротизирующий васкулит. Неврологические осложнения возникают у 25-50% пациентов. Наиболее частое проявление — множественный мононеврит, связанный с васкулитом. Проявления со стороны ЦНС чаще всего бывают результатом гранулематоз-ной инвазии из придаточных пазух носа или носовых ходов. Возможно развитие экзофтальма, поражения гипофиза, базального менингита с краниальной невропатией. Примерно у 5% пациентов развиваются внутричерепные кровоизлияния, представляющие собой следствие фокального васкулита или кровоизлияния в гранулему.
