14. Когда показана биопсия мышцы? Как выбирается место для биопсии?
Мышечная слабость, сопровождающаяся лабораторными или электрофизиологическими признаками миопатий, является показанием к биопсии мышц. Важно выбрать наиболее подходящую для биопсии мышцу, при этом следует учитывать и доступность нормативных данных для этой мышцы. Хотя пораженные мышцы идеальны для биопсии, лучше выбирать умеренно пораженные мышцы, а не тяжело пораженные, потому что фиброз и жировое замещение, которые характерны для конечной стадии мышечного заболевания, снижают информативность исследования.
Кроме того, необходимо, по возможности, избегать мышц, изменения которых могут быть вызваны другими состояниями (например, радикулопатией или травмой). Чаще всего для биопсии выбирают двуглавую мышцу плеча или дельтовидную мышцу на верхней конечности и латеральную широкую мышцу бедра на нижней конечности. Поскольку мышцы верхней конечности лучше васкуляризованы, их исследование более информативно при подозрении на васкулит.
15. Какой минимальный набор красителей обычно используется при диагностике миопатий? Какие морфологические признаки миопатий можно увидеть при биопсии?
Как правило, используются два красителя — гематоксилин-эозин и модифицированный трихромовый краситель Гомори, которые дают полезную информацию о структуре мышц и состоянии клеток. В дополнение, модифицированный трихромовый краситель Гомори позволяет оценить активность и увидеть скопление митохондрий, окрашенных красным цветом («рваные красные волокна»). Окраска на АТФ-азу позволяет классифицировать волокна в соответствии с их гистохимическим типом. Никотинамидадениндинуклеотид-тразолий-редуктаза (НАДН-ТР) позволяет дифференцировать 1-го и 2-го типы мышечных волокон и оценить окислительную активность мышечных волокон.
Морфологические признаки миопатий включают некроз мышечных волокон, фагоцитоз и регенерацию, увеличение числа центральных ядер, гипертрофию волокон, вариации формы и размера волокон, увеличение представленности эндомизи-альной соединительной ткани.
16. Сколько типов мышечных волокон распознаются на основе гистохимического исследования?
Волокна 1-го типа—медленно сокращающиеся красные волокна; волокна 2-го типа—быстро сокращающиеся белые волокна. Два основных подтипа волокон 2-го типа—2А и 2 В. Гистохимические и физиологические свойства каждого типа волокон определяются особенностями мотонейронов переднего рога, которые их иннервируют.
17. Что такое -«рваные красные волокна»?
«Рваное красное волокно» — это мышечное волокно, в котором под сарколеммой и между миофибриллами накапливается материал, который окрашивается в красный цвет модифицированным трихромовым красителем Гомори. Этот окрашенный в красный цвет материал в действительности представляет собой митохондрии аномального размера и структуры, что видно при электронной микроскопии. Хотя «рваные красные волокна» обычно наблюдаются при митохондриальных миопатиях, они могут встречаться и при других состояниях и, более того, могут быть неспецифической находкой у пожилых лиц, выявляясь в отсутствие каких-либо иных изменений в мышечном биоптате.
18. Что такое тубулярные агрегаты?
Тубулярные агрегаты — кластеры тубулярной пролиферации, возникающие из саркоплазматического ретикулума в волокнах 2-го типа. Они окрашиваются в красный цвет модифицированным трихромовым красителем Гомори, остаются темными при окрашивании НАДН-ТР и не реагируют на сериндегидратазу. Они могут быть «малым» патоморфологическим признаком при периодическом гипо-калиемическом параличе, врожденной миотонии или других формах миотонии, а также возникать под действием некоторых лекарственных средств.
19. Каковы основные типы миопатий?
- Воспалительные миопатий (полимиозит, дерматомиозит)
- Мышечные дистрофии (дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия)
- Наследственные миопатий (центрального стержня, центронуклеарная)
- Митохондриальные миопатий (синдром Кирнса-Сейра)
- Токсические миопатий (алкогольная, зидовудиновая)
- Эндокринные миопатий (гипотиреоз, гипокортицизм)
- Инфекционные миопатий (трихинеллез, СПИД)
