10. Какие миопатии у взрослых связаны с повышением уровня КФК в крови?
КФК катализирует обратимую реакцию взаимодействия аденози нтрифосфата (АТФ) и креатина с образованием аденозиruniфосфата (АДФ) и фосфокреатина. Уровень КФК в крови повышается при многих миопагиях, связанных с распадом или дегенерацией мышечных волокон. Примеры включают
- воспалительные миопатии (например, полямиозит/дерматомиозит)
- алкогольная миоплтия
- лекарственные миопатии (вызванные клофибратом, аминокапроновой кислотой, ловастатнном и аналогичными препаратами)
- Инфекционные миопатии (СПИД, трихинеллез, токсоплазмоз) гилотиреоклнам миопатии
- метаболические миопатии (вслсмствие недоствточности кислой мальтазы, поздно проявляющейся недостаточности миофосфорилаяы или фосфоф-руктпкинааы)
- мышечные дистрофии (например, дистрофия ЬеКФКсра или конечностно-поясная дистрофия)
Уровень КФК может оставаться нормальным у пациентов с текущей миопати-ей, которая обычно сопровождается повышением активности КФК. Например, при выраженном похудании мышц или отдельных состояниях, таких как гипертиреоз. Значение КФК может помочь в дифференциальной диагностике миопатии. Например, у пожилого пациента с подостро развивающейся мышечной слабостью уровень КФК <6СЮ скорее говорит о миозите с включениями, нежели о полимиозите, при котором уровень КФК обычно гораздо выше (в тяжелых случая он может превышать нормальный уровень в 50 раз).
11. Какие состояния помимо миопатии связаны с повышением уровня КФК?
- физическая нагрузка
- увеличение мышечной массы
- травма мышц (инъекция иглой, ЭМГ, хирургическое вмешательство, отек, интенсивная нагрузка или контузия)
- вирусная инфекция
- афроамериканская раса
- прием лекарственных средств (например, статинов) или алкоголя
- употребление лакрицы
- гипотиреоз
- гипопаратиреоз
- злокачественная гипертермия
- нейрогенные заболевания (например, боковой амиотрофический склероз)
- доброкачественная наследственная гиперкреатинемия.
Обычно уровень КФК при этих состояниях увеличивается менее чем втрое, но если уровень КФК повышен более чем в пять раз, то в основе этого часто лежит миопатия.
12. После непривычной физической нагрузки здоровые люди часто испытывают боль и болезненность в мышцах. Влияет ли тип нагрузки на выраженность мышечной боли и степень повреждения мышц?
Да. При выраженном повышении уровня КФК у здорового человека после физической нагрузки важно спросить о типе нагрузки. Нагрузки, которые сопровождаются концентрическим сокращением (укорочением) мышц, вызывают мышечную боль и повреждение в меньшей степени, чем нагрузки, сопровождающиеся эксцентрическим сокращением мышц (их удлинением). Примером концентрического сокращения может служить укорочение мышцы при сгибании ноги во время подъема по лестнице. В качестве примера эксцентрического сокращения можно привести удлинение мышцы в разогнутой ноге, поддерживающей тяжесть тела во время спуска по лестнице. Даже после 30 минут значительной эсцентрической нагрузки на ноги уровень КФК повышался в 10-100 раз. Поскольку такие нагрузки могут быть особенно вредны для уже пораженной мышцы, следует уведомлять физиотерапевта и специалиста по ЛФК о любом патологическом состоянии.
13. Что следует предпринять, если случайно выявленное повышение уровня КФК в крови подтверждается при последующем исследовании?
При наличии слабости, миалгии или крампи необходима ЭМГ. Если данные ЭМГ свидетельствуют о миопатий, следует рассмотреть вопрос о биопсии мышц. Если при неврологическом осмотре и ЭМГ не выявлено отклонений, показано динамическое наблюдение за пациентом. Биопсия мышцы в таком случае редко бывает информативна.
Метаболические миопатий (вследствие недостаточности миофосфорилазы или фосфофруктокиназы)
