133. Каковы клинические проявления гомозитотности по дефициту белка С или S в первые месяцы жизни?
Классическая клиническая картина гомоэнготности по дефициту одного из этих белков включает пренатальные тромбозы сосудов головного мозга и глаз, «молниеносную пурпуру» в первые дни и даже часы жизни, реже тромбозы магистральных сосудов. Высыпания на коже начинаются с мелких кровоизлияний, которые быстро увеличиваются, превращаются в пузыри, а затем в некрозы. Они располагаются в основном на конечностях, но могут возникать и на ягодицах, животе, мошонке, волосистой части головы и представляет собой осложнение тяжелого массивного диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови из-за почти полного отсутствия белка С или S.
Другая форма гомозиготного дефицита белков С или S проявляется в раннем детстве эпизодами тромбоэмболии. При назначении в подобных случаях варфа-рина могут возникать обширные некрозы кожи. Содержание белков С или S доступно для определения и составляет от 1% до 20% от нормального уровня. При назначении варфарина необходимо поддерживать международное нормализованное отношение выше 4, но это сопряжено с опасностью кровотечения, поэтому вместо него используют низкомолекулярный гепарин.
134. Существуют ли препараты для заместительной терапии гомозиготного дефицита белков С и S?
Концентрат белка С фармацевтическая промышленность производит. При дефиците белка S единственным доступным препаратом для заместительной терапии остается свежезамороженная плазма.
135. Как диагностировать тромбозы у новорожденных?
Самый доступный метод диагностики — УЗИ, но его чувствительность и специфичность непостоянна. УЗИ хорошо выявляет тромбы в яремных и подмышечных венах, но при исследовании нижней полой, подключичных и безымянных вен 80% тромбов остаются нераспознанными. Более чувствительна компьютерная томография. Специфичный и чувствительный лабораторный показатель тромбо-образования — уровень D-димеров. Его использование в дополнение к компьютерной томографии
136. Каковы показания к тромболитической терапии?
Наиболее часто тромболитики применяют при тромбозах артерий (периферических, бедренной или аорты) вследствие катетеризации. Решение об их применении принимается на основании давности и локализации тромба и тяжести клинической картины. Тромболитическая терапия показана при угрозе утраты обеспечивает высокую специфичность и чувствительность диагностики конечности или необратимой недостаточности органа, если у ребенка нет расстройства свертываемости крови, внутричерепного кровоизлияния, артериальной гипертонии или другого фактора риска. Если тромбоз создает прямую угрозу жизни, тромболитик применяют, несмотря на наличие факторов риска.
137. Какой тромболитический препарат используют в первую очередь и когда надо начинать применение гепарина?
Препаратом выбора является активатор тканевого плазминогена, схема применения которого разработана. Гепарин начинают применять сразу после введения тромболитика, если оно продолжалось менее 12 ч, или на его фоне, если оно продолжается более 12 ч. Однако длительное (в течение 12-24 ч) введение тромболитика сопровождается потреблением эндогенного плазминогена, количество которого уже уменьшено за счет физиологических механизмов, в результате чего наступает относительная рефрактерность к тромболитической терапии. В подобной ситуации показано восполнение запаса плазминогена путем введения свежезамороженной плазмы или криопреципитата.
138. Какое лечение показано при тромбозе, осложнившем катетеризацию центральной вены через периферическую?
Прежде всего следует оценить, является ли в данном случае катетеризация центральной вены жизненно необходимой. Если обойтись без нее невозможно, используют антикоагулянт и тромболитик. Последний (урокиназу или активатор тканевого плазминогена) обычно применяют местно. Часто это позволяет восстановить проходимость катетера. Системное применение тромболитика бывает целесообразным редко, так как тромбоз развивается постепенно и к моменту закупорки катетера тромб стареет и делается неспособным к лизису. Однако довольно быстрое развитие синдрома верхней полой вены может быть связано с образованием свежего тромба при наличии старого. В таком случае громболитическая терапия эффективна. Антикоагулянты (нефракционированный или низкомолекулярный гепарин) предупреждают прогрессирование тромбоза.
