22. Опишите клинические проявления острой пандизавтономии.
Острая дизавтономия (острая вегетативная невропатия) —редкий гетерогенный обычно монофазный синдром с тенденцией к спонтанному восстановлению. Термин «пандизавтономия» отражает совместное вовлечение как симпатического, так и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы при относительной или полной сохранности соматических нервных волокон. Заболеванию может предшествовать вирусная инфекция или другое состояние, протекающее с лихорадкой. Типичные клинические проявления: ортостатическая гипотензия, ангидроз, непереносимость низких и высоких температур, уменьшение слезо- и слюноотделения, расстройства кишечника (кишечная колика, диарея, запоры), атония мочевого пузыря, импотенция, фиксированный пульс, отсутствие зрачковых реакций. Симптомы могут развиваться на протяжении нескольких дней, недель или месяцев.
Могут поражаться люди любого возраста и пола. Семейный анамнез обычно отсутствует. Моторные и сенсорные нарушения обычно минимальны или отсутствуют, но глубокие рефлексы бывают снижены или выпадают. Изредка выявляются снижение чувствительности, нарушение проведения импульсов по сенсорным волокнам, признаки миелопатии или изменения биоэлектрической активности мозга. Содержание белка в ЦСЖ может быть умеренно повышено. Это подтверждает предположение о том, что острая пандизавтономия может быть вариантом СГБ. Восстановление функций обычно требует длительного времени. У трети пациентов восстановление хорошее, у трети сохраняется грубый инвалидизирующий дефект, у трети отмечается частичное восстановление с формированием умеренного, но стойкого дефекта. Данное состояние клинически неотличимо от более тяжелых форм паранеоп ласти чес кой вегетативной невропатии. Эффективность иных мер, помимо симптоматического лечения, не доказана, хотя описаны случаи успешного применения высоких доз внутривенного иммуноглобулина, который способствовал восстановлению. Симптоматическая терапия включает меры по коррекция ортостатической гипотензии, расстройств кишечника и мочевого пузыря.
23. Какие вегетативные нарушения наблюдаются при синдроме Шегрена?
Синдром Шегрена — аутоиммунная экзокринопатия, которая поражает женщин в девять раз чаще, чем мужчин. Среди коллагенозов по частоте она занимает второе место, уступая лишь ревматоидному артриту. Диагностика основывается на клинических данных и выявлении высокоспецифичных антител Ro (SS-A) и La (SS-B), направленных против рибонуклеопротеинов с низким молекулярным весом. При синдроме Шегрена может развиваться широкий спектр периферических невропатий (сенсорная и сенсомоторная полиневропатия, множественная мононевропатия, сенсорная нейронопатия, краниальная невропатия, туннельные синдромы). Вегетативные нарушения, в том числе синдром Эйди, ангидроз, ортостатическая гипотецзия, кардиальная парасимпатическая дисфункция — отмечаются примерно у 25% пациентов с полиневропатией. При биопсии икроножного нерва выявляются признаки аксональной дегенерации, периартериолярной и перивенулярной воспалительной инфильтрации, некротизирующего васкулита. Вегетативная невропатия может развиваться и при других аутоиммунных заболеваниях, в том числе при смешанном заболевании соединительной ткани.
