Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

38.  Каковы основные проявления миаотеннчоского синдрома Ламберта-Итона (МСЛИ)?

Основные проянлония МСЛИ -слабость и патологическая утомляемость проксимальных мыши, отбей но мышц бедер и тазового поясе, ослабление или выпадение сухожильных рефлексов» Сила мышц и сухожильные рефлексы могут увеличиваться на короткое время после физической нагрузки (посленагрузочное облегчение). Хотя при МСЛИ возможен птоз, наружные мышцы глаз и бульварные мышцы обычно бывают затронуты минимально. Может наблюдаться умеренная ве­гетативная дисфункция, которая прежде всего проявляется сухостью во рту.

39.  Какая опухоль связана с МСЛИ?

Примерно у 50-66% пациентов с МСЛИ выявляют онкологическое заболева­ние, обычно мелкоклеточный рак легких. Злокачественное новообразование удает­ся диагностировать при появлении неврологической симптоматики или позднее, но, как правило, в течение первых 2 лет. Хотя иммунологические данные свиде­тельствуют, что опухоль может играть важную роль в патогенезе МСЛИ, у мень­шей части пациентов с МСЛИ никогда не развивается злокачественный процесс.

Какие экспериментальные данные свидетельствуют об аутоиммунном патогенезе МСЛИ?

Пассивный перенос IgG от пациентов с МСЛИ животным приводит к электрофи­зиологическим нарушениям, характерным для МСЛИ. Во фракции IgG при МСЛИ обнаруживаются антитела против потенциш[-зависимых кальциевых каналов.

41.  Опишите патофизиологию аутоиммунного процесса при МСЛИ.

Основной антиген, против которого при МСЛИ разворачивается аутоиммунная атака, обнаруживается в области лресишштического окончания и клетках мелкоклеточного рака легких. Антитела при МСЛИ перекрестно реагируют с N- и L-типами потенциал-зависимых кальциевых каналов и синаптотагмином в пресинаптических окончаниях, уменьшая количество потенциал-зависимых кальциевых каналов, что предупреждает активацию каскада, ведущего к высвобождению АХ из пресинантических везикул. Снижение высвобождения АХ уменьшает деполяризацию в концевой пластике мышцы, в результате не достигается порог активации мышечного волокна.

42.  Объясните механизм нарастающего ответа после высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва у пациентов с МСЛИ.

Уменьшение входящего тока Са2+ в пресинаптическое нервное окончание (вследствие воздействия антител) приводит к недостаточному высвобождениюацетилхолина. При стимуляции нерва с достаточно высокой частотой (вследствие внешней высокочастотной повторяющейся стимуляции нерва или кратковремен­ной физической нагрузки) повторяющаяся деполяризация нерва приводит к час­тому вхождению кальция, что превосходит возможности системы, выводящий кальций из клетки. В результате уровень внутриклеточного кальция временно уве­личивается, а вместе с этим нормализуется процесс высвобождения АХ, что приво­дит к драматическому увеличению амплитуды суммарного мышечного потенциала действия. Тем не менее низкочастотная стимуляции нерва приводит к снижению амплитуды мышечного потенциала действия, что можно спутать с декрементом при миастении.

43.  Каковы морфологические изменения в нервно-мышечном синапсе при МСЛИ?

У здорового человека техника замораживания-скола выявляет субмикроско­пические выпуклые структуры, образующие параллельные ряды в той части преси-наптической мембраны, где собраны кальциевые каналы. Эти «белковые частицы активной зоны» соответствуют потенциал-зависимым кальциевым каналам. При МСЛИ выявляются уменьшение количества параллельных рядов и их разрывы.

44.  Как лечится МСЛИ?

Высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний усиливается гуанидина гидрохлоридом, 4-аминопиридином и 3,4-диаминопиридином. Амино-пиридины, особенно 4-аминопиридин, снижают эпилептический порог. У неко­торых пациентов состояние может улучшиться при приеме антихолинэстеразных препаратов. В случае паранеопластического синдрома наилучшим вариантом явля­ется лечение основного заболевания, которое может привести к полной ремиссии. Хотя описано улучшение после внутривенного иммуноглобулина и других видов иммунотерапии (плазмаферез, лероральный прием кортикостероидов), результаты такого лечения чаще разочаровывают.

45.  Какие меры предосторожности необходимо соблюдать при проведении хирургических вмешательств, требующих общей анестезии, у пациентов с миастенией и МСЛИ?

Необходимо учитывать большую длительность действия миорелаксантов у пациентов с миастенией и МСЛИ. Предпочтительно использовать недеполяризу-ющие короткодействующие миорелаксанты в минимальных дозах. Если прекраще­ние приема стероидов невозможно, эквивалентную дозу кортикостероидов вводят внутривенно. Полезна дополнительная доза кортикостероида во время хирурги­ческого вмешательства. Проведения антихолинэстеразной терапии во время хи­рургического вмешательства обычно не требуется, но ее начинают при необходи­мости после операции, когда пациент приходит в сознание. Необходимо учитывать неэквивалентность доз антихолинэстеразных препаратов при их назначений внутрь и парентерально. Важно поддерживать нормальный уровень в сыворотке натрия, калия, кальция, фосфора и магния. Для уменьшения лекарственных осложнений следует избегать использования препаратов, не являющихся необходимыми, осо­бенно таковых, которые могут ухудшить нервно-мышечную передачу.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАРУШАЮЩИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНУЮ ПЕРЕДАЧУ

  1. Антитела к пресинаптическим потенциал-зависимым кальциевым каналам вызыва­ют МСЛИ, который в 60% случаев имеет паранеопластическую природу
  2. У пациентов с миастенией и МСЛИ при низкочастотной стимуляции нерва выявля­ется декремент
  3. Ботулизм часто удается отдифференцировать от миастении с агрессивным нача­лом по расширению зрачков и утрате их реакции

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры