Задержка полового развития

Определение. Нарушением развития пубертата счи­тают состояние, когда вторичные половые признаки у де­вочек не выражены к 13 годам, у мальчиков — к 14.

Критерии диагностики:

• задержка появления вторичных половых признаков, слабая их выраженность или отсутствие;
• евнухоидные пропорции тела;
• задержка окостенения;.
•  врожденные аномалии развития (готическое небо, низ­кое расположение ушных раковин и др.);
• низкорослость;
• высокоросл ость.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• кариотип, половой хроматин;
• рентгенография кистей рук для определения костно­го возраста;
• уровень половых гормонов, ФСГ, ЛГ;
• эндоскопия матки, придатков;
• генетическое обследование;
• краниограмма.

Принципы лечения

1. Анаболические стероидные гормоны.
2. Оперативное лечение по показаниям.

Тиреотоксикоз

Определение. Токсическое действие избытка тирео-идных гормонов на организм.

Классификация

По тяжести выделяют легкую, средней тяжести, тя­желую формы.

Фазы течения: компенсации, субкомпенсации, деком­пенсации.

Критерии диагностики:

• тахикардия;
• экзофтальм;
• увеличение щитовидной железы;
• повышенная возбудимость;
• общая слабость;
• гипертермия;
• мелкий тремор;
• потливость;
• повышенный аппетит;
• энурез;
• влажная, теплая кожа;
• жидкий стул;
• нарушение сна;
• повышение максимального, снижение минимального артериального давления;
• похудение;
• головная боль;
• ускорение роста и окостенения.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK и ОАМ;
• биохимический анализ крови (снижение уровня хо-естерина);
• ЭКГ;
• ФКГ;
• определение в крови ТЗТ4 (повышен);
• УЗИ щитовидной железы;
• уровень ТТГ (снижен);
• определение «костного» возраста.

Принципы лечения

1. Диета соответственно возрасту с высоким содержани­ем белка и витаминов.
2. Медикаментозное лечение:

• тиреостатики — мерказолил, тиоурацил;
• (З-блокаторы — индерал, анаприлин;
• малые транквилизаторы — триоксазин, элениум, се­дуксен;
• кортикостероиды по показаниям.

1. Плазмаферез, гемосорбция.
2. Оперативное лечение.

Преждевременное половое развитие

Определение. Половое развитие, характеризующееся формированием вторичных половых признаков у дево­чек до 8 лет, у мальчиков — до 10 лет.

Преждевременное половое развитие может быть ис­тинным и ложным (мужским и женским), изо- или гете­росексуальным .

Критерии диагностики

Анамнез:

• семейные формы избытка тестостерона (аутосомно-до-минантное наследование);
• автономные кисты яичников;
• опухоли гонад;
• опухоли и гиперплазия надпочечников. Симптомы:
• преждевременное развитие вторичных половых при­знаков, при истинном ППР также и гонад;
• при ложном ППР вторичные половые признаки мо­гут быть гетеросексуальными;
• ускорение физического развития;
• ускорение темпов окостенения.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK и ОАМ;

• семейный анамнез;
• измерение и оценка роста, массы тела;
• оценка полового развития;
• УЗИ надпочечников, половых органов, гонад;
• определение содержания половых гормонов.

Принципы лечения. При ложном ППР лечение зави­сит от этиологического фактора. При истинном ППР — антогонисты гонадотропин-рилизинг-гормона (декалептил).

Гипотиреоз

Определение. Заболевание, сопровождающееся сни­жением функции щитовидной железы.

Классификация

1.   По происхождению:

• а)  врожденный;
• б)  приобретенный.

2.   По течению: легкий, средней тяжести, тяжелый.

Критерии диагностики

Врожденный гипотиреоз:

• незрелость новорожденного;
• мышечная гипотония;
• снижение или отсутствие физиологических рефлексов;
• недоразвитость лицевого черепа, запавшая переносица;
• незаращение швов малого родничка;
• позднее .прорезывание зубов, нарушение порядка его;
• задержка психомоторного, полового, физического раз­вития;
• рыжи пупочные и паховые;
• отечность, мраморность кожи;
•  узкие глазные щели;
• грубый голос, стридорозное дыхание;
• большой язык;
• длительное сохранение физиологической желтухи.

Приобретенный гипотиреоз:

• сонливость, быстрая утомляемость;
• мышечная гипотония;
• пупочные и паховые грыжи;
•  сухость кожи, выпадение волос;
• недоразвитие лицевого черепа, запавшая переносица; * плохой аппетит;
• запоры;
• брадикардия;
• глухость тонов;
• расширение границ сердца;
• мышечные боли;
  
• парастезии;
• головная боль, головокружение;
• снижение памяти;
•  замедление произвольных и рефлекторных движений;
• снижение сухожильных рефлексов.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (признаки гипохромной анемии, повышение СОЭ);
•  биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия);
• ТТГ (повышен при первичном гипотиреозе);
• ТЗ и Т4 снижены;
•  УЗИ щитовидной железы;
• ЭКГ (низкий вольтаж, брадикардия);
• йод в моче.

Принципы лечения 1. Заместительная терапия (тиреоидные гормоны).  Витамины А, В₁₂, аминалон. Массаж, гимнастика.