Определение. Системное заболевание ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего состояния

Классификация приведена в таблице

Критерии диагностики

• артрит продолжительностью 3 мес. и более; артрит второго сустава, возникший спустя 3 мес; симметричное поражение мелких суставов (кисти);
• бурситы, тендосиновиты;
• атрофия; скованность;
• субфебрильная температура тела;

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• ОАК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови (СРВ,
• анализ крови на РФ;
• анализ мочи по Нечипоренко;
  рентгенограмма суставов (остеопороз, перестройка костной структуры эпифиза, сужение су­ставной щели, костные эрозии, анкилоз, нарушение роста костей)
• Диета соответственно возрасту.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (ас­пирин, вольтарен, индометацин, бруфен).
• Гормоны и цитостатики по показаниям.
• Иммуномодуляторы.
• Плазмафарез

Определение.

Ранний врожденный или антенаталь­ный кардит с формированием фиброзной и эластической ткани, преимущественно в левом желудочке.

Классификация. Различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) фиброэластоз. Первичный возникает при отсутствия другой патологии сердца, вто­ричный является шхедствием п рожденных, приобретен­ных пороков сердца я других заболеваний сердца

Критерии диагностики

• низкая масса тела при рождении;
• плохая прибавка в массе;
• утомляемость при кормлении;
• вялость;
• потливость;
• беспричинные приступы беспокойства;
• ослабление или отсутствие верхушечного толчка;
• глухость тонов;
• расширение границ сердца;
  
• сердечный горб.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (СОЭ нормальная или снижена, лейкоцитоза нет);
•  ОAM (протеинурия, может быть гематурия);
• биохимический анализ крови (диспротеинемия, уве­личение содержания СРВ, сиаловых кислот);
• ЭКГ;
• УЗИ сердца;
• рентгенография сердца.

Принципы лечения

Специфического лечения нет. роводится лечение сердечной недостаточности.

Определение. Патологическое состояние организма, характеризующееся снижением уровня гемоглобина в еди­нице объема крови, чаще при одновременном уменьше­нии количества эритроцитов.

Классификация анемий (Е.Н. Маеягина, 1979)

1.  Дефицитнаые анемии:

• 1)  железодефицитные;
• 2)  витаминодефицитные;
• 3)  протеин дефицитные.

2.  Гипо- и апластические анемии:

• 1)  врожденные;
• 2)  приобретенные.

3.  Геморрагические анемии:

• 1)   анемии вследствие острой кровопотери;
• 2)   анемии вследствие хронической кровопотери.

4.  Гемолитические анемии:

• 1)   врожденные;
• 2)   приобретенные.

5.  Анемии при различных заболеваниях (вторичные, сопутствующие ). 

Дефицитные анемии

Определение. Анемии, возникающие в результате не­достаточного поступления в организм или нарушения ус­воения веществ, необходимых для синтеза молекулы ге яоглобина, называются дефицитными.

Критерии диагностики:

• бледность кожных покровов; утомляемость, слабость;
• обмороки;
• отставание в физическом развитии;
• снижение мышечного тонуса;
• сухость кожи;
• исчерченность ногтей;
• ломкость, истонченность, тусклость, выпадение волос;
• сглаженность сосочков и покраснение языка;
• трещины в углах рта;
• извращение вкуса;
• тахикардия;
• систолический шум на верхушке;
• частые ОРВИ
• длительный субфебрилитет;
• олиго- и аменорея у девочек в пубертатном возрасте.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, реже увеличение цветового показателя);
• биохимический анализ крови: билирубин (редко по­вышен); сывороточное железо (снижено); диспротеи-немия;
• ОАМ (норма);
• миелограмма.

Принципы лечения

Устранение причины, вызвавшей анемию.

1. Препараты железа.
2. Аскорбиновая кислота.
3. Препараты меди.
4. Диета соответственно возрасту с включением про­дуктов, богатых витаминами и железом (желток, мясо, фрукты).

Гемолитические анемии

Определение. Анемии, возникающие вследствие по­вышенного распада эритроцитов.

Классификация

1.  Наследственные, связанные:

• а)   с нарушением мембраны эритроцитов;
• б)   нарушением активности ферментов эритроцитов;
• в)   дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина или гена.

2.  Приобретенные, связанные:

• а)   с воздействием антител;
• б)   изменением структуры мембран;
• в)   неиммунными агрессивными факторами.

Анемия микросфероцитарная (болезнь Минковского— Шоффара)

Критерии диагностики:

• наследуется по аутосомно-доминантному типу;
• проявляется в любом возрасте, но чаще в 6—8 лет;
• желтуха, не сопровождающаяся обесцвечиванием кала, кожным зудом;
• анемия;
• увеличение селезенки;
• слабость, утомляемость;
• задержка физического развития;
• гипогенитализм;
• башенный череп;
• широкая спинка носа;
• высокое небо, узкие зубные дуги.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (снижение содержания гемоглобина, эритроци­тов, микросфероцитоз, ретикулоцитоз);
• ОАМ (уробилинурия);
• Исследование осмотической стойкости эритроцитов (снижена);
• биохимический анализ крови (гипербилирубинемия).

Принципы лечения

•  Диета  стол № 5.
• Исключение большой физической нагрузки, резких движений, занятий спортом.

Медикаментозное лечение:

• гепатозащитные и мембраностабилизирующие препа­раты (эссенциале, витамины Е, В2, Bg, В15, АТФ, ли-поевая кислота);
• желчегонные.
• Фитотерапия.

Оперативное лечение (спленэктомия) по показаниям.

Талассемия

Определение. Ряд генетически обусловленных состо­яний, объединенных общим признаком — нарушением синтеза нормального взрослого гемоглобина.

Критерии диагностики:

• проявляется на первом году жизни;
• бледность (желтуха) кожных покровов;
• большой живот;
• увеличение селезенки;
• задержка нервно-психического развития (дети поздно начинают держать голову, сидеть, ползать и т. д.);
• снижение аппетита.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (гипохромная, микроцитарная анемия, ретику-лоципоз);
• определение осмотической резистентности эритроци­тов (снижена);
• определение количества фектального гемоглобина (уве­личение до 20-90%);
• биохимический анализ крови (увеличение содержа­ния несвязанного билирубина).

Принципы лечения. См. «Микросфероцитарная анемия».

Приобретенные гемолитические анемии

Определение. Симптомокомплекс полиэтиологичес­кого происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудисто-го гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Критерии диагностики:

• гемолитические кризы:
• желтуха (бледность);
• повышение температуры;
• увеличение селезенки;
• слабость;
• тошнота, рвота;
• головные боли;
• снижение АД;
• связь с приемом лекарственных препаратов, с физи­ческой нагрузкой, иммунизацией, инфекцией.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (снижение уровня гемоглобина, сфероциты);
• биохимический анализ крови (повышение содержа­ния несвязанного билирубина);
• ОАМ (гемоглобинурия);
• иммунологические тесты (положительная прямая или непрямая проба Кумбса);
• рентгенография грудной клетки;
• пункция костного мозга.

Принципы лечения

При гемолитическом кризе: глюкокортикоиды; спле-нэктомия; иммунодепрессанты; плазмафорез.

Апластические анемии

Определение. Патологическое состояние, при кото­ром имеет место панцитопения на периферии, сочетаю­щаяся с угнетением кроветворения в костном мозге.

Классификация апластических анемий (Д.О. Ни­китин, 1990), приводится в сокращении. 1. Приобретенные:

• а)   идиопатические (лекарственные, химические, радиационные, постинфекционные);
• б)  вирусные (вирусы гепатита, герпеса, цитомегало-вирус);
• в)   аутоиммунные;
• г)   транзиторные.

2. Наследственные и врожденные.
Критерии диагностики:

• семейный анамнез: аутосомно-рецессивный тип насле­дования (при наследственных апластических анемиях);
• связь с инфекционным заболеванием, приемом лекар­ственных средств, вакцинацией, радиацией (приобре­тенные);
• геморрагический синдром (носовые, желудочные кро­вотечения, кровоизлияния под кожу);
• пороки развития органов и систем (при наследствен­ных и врожденных);
• бледность;
• анорексия;
• утомляемость;
• отставание в физическом развитии;
• увеличение печени и селезенки.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (анемия, пойкилоцитоз, повышение СОЭ);
• пунктат костного мозга (угнетение эритроидного лист­ка кроветворения);
• биохимический анализ крови;
• иммунологические исследования;
• компьютерная томография.

Принципы лечения.

Лечение зависит от форм анемии: трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия, замести­тельная и антиоксидантная терапия.

Определение. Воспалительные заболевания миокар­да, вызванные инфекционными, аллергическими, токси­ческими воздействиями с различными патогенетически­ми механизмами.

Классификация приведена в таблице

Критерии диагностики

• отягощенная наследственность;
• предшествующая аллергическая настроенность;
• общая слабость;
•  температурная реакция;
• наличие упорной боли в области сердца, часто не ку­пирующейся сосудорасширяющими средствами;
• увеличение размеров сердца;
• нарушения ритма сердца;
• систолический шум.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

• OAK (умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ);
• ОАМ (норма, при застойных явлениях — протеинурия);
• биохимический анализ крови (увеличены уровни ДФА, СРВ, активность ферментов);
• лабораторные исследования для установления возбу­дителя (РСК, РГА);
• ЭКГ (снижение вольтажа зубцов, нарушение ритма, изменение интервала S-T и др.);
• определение уровня общего белка и его фракций в сыворотке крови;
• УЗИ сердца;
• иммунологические исследования.

Принципы лечения