Определение. Заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и гонадо-тропина и характеризующееся задержкой роста скелета, органов тканей и половым недоразвитием.
Симптомы появляются с 2-3-летнего возраста.
- Отставание в росте (25-30% от среднего роста) скорость роста не превышает 4 см в год.
- Телосложение пропорциональное, кожа тонкая, нежная, сухая, мышечная сила снижена. Нарушены развитие и смена зубов.
- Скелет и внутренние органы малых размеров. АД снижено.
- Задержка развития половых органов и вторичных половых признаков. У женщин — отсутствие менструаций, оволосения на лобке и в подмышечных впадинах. У мужчин — неразвиты половые органы, скудная растительность на лице, отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах.
- Бесплодие, психическое развитие нормальное, но с чертами, свойственными детскому возрасту.
- У многих — симптомы гипотиреоза, но выражены незначительно.
Лабораторные и инструментальные исследования
OAK, ОАМ без особенностей.
БАК — у некоторых отмечается снижение уровня общего белка и альбуминов.
Гормональный анализ — дефицит соматотропина половых гормонов, тиреоидных гормонов.
Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла — турецкое седло малых размеров, по-розность его стенок, признаки повышенного внутричерепного давления.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — гипоплазия гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла. Хорошо выявляется аденома гипофиза.
Лечение нанизма
- Общеукрепляющая терапия: полноценное питание и отдых, учеба — в соответствии с физическим развитием.
- Лечение гормоном роста — соматотропином (длительно — годами).
- Лечение анаболическими стероидными гормонами: неробол» нероболил, рстаболил (длительно, пока не закрыты зоны роста).
- Коррекция Столового развития: мальчикам — про-фазнн, девочкам 4» малые дозы эстрогенов.
- Заместительная терапия тиреоидными препаратами.
