Опишите патофизиологию СПКЯ.
Точная причина СПКЯ неизвестна, но показано, что при этом синдроме повышена частота импульсной секреции гипоталамического гонадолиберина (ГнРГ), от которой зависит секреция гипофизарных гонадотропинов. Учащение импульсов ГнРГ
приводит к усиленной секреции лютейнизирующего (ЛГ), но не фолликулостиму-лирующего гормона (ФСГ). Высокое отношение ЛГ к ФСГ сопровождается остановкой развития яичниковых фолликулов, образованием множественных кист и гипертрофией клеток теки. Происходит постоянная продукция эстрогенов и возрастает продукция андрогенов, что обусловливает хроническую ановуляцию.
Каковы проявления СПКЯ?
СПКЯ встречается у 5-10% женщин до менопаузы и является наиболее частой причиной гирсутизма и олигоменореи. Гирсутизм развивается постепенно, начинаясь обычно в пубертатном периоде, а менструации уже сразу становятся нерегулярными. Однако поликистоз яичников обнаруживается у 50% женщин с гирсутизмом, даже с регулярными менструальными циклами. СПКЯ часто сопутствуют также ин-сулинорезистентность и гиперинсулинемия. Поскольку инсулин снижает уровень ГСПГ и усиливает реакцию яичниковых андрогенов на ЛГ, гиперинсулинемия играет роль в повышении уровня свободных андрогенов при этом синдроме. У некоторых больных проявления СПКЯ минимальны, тогда как у других - имеется полный набор проявлений, включая гирсутизм, угри, ожирение, бесплодие, аменорею или олигоменорею, облысение по мужскому типу, acantosis nigricans, гиперинсулинемию и гиперлипопротеинемию.
Опишите причины гиперандрогении при ВГКН.
В основе ВГКН лежит недостаточность какого-либо из ключевых ферментов проявляться и после завершения периода полового развития. В 90% случаев ВГКН обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы, т.е. нарушением превращения 17-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и прогестерона В ДеЗОКСИКОрТИКОСТерОН (ДОК). сниженная ПРОДУКЦИЯ КОрТИЗОЛа ПрИВО-ДИТ К уСИЛеНИЮ ГИПОфиЗарНОЙ СеКреЦИИ адреНОКОрТИКОТрОПНОГО ГОрмОНа (АКТГ), КОТОрЫЙ СТИМуЛИруеТ ИЗбыточную продукцию 17-гидроксипрогестерона и прогестерон». Биосинтм стероидов в надпочечниках и надпочечниковых андрогенов, особенно - андростенднона (рис, 50.2). Иабыток андрогенов обусловливает гирсутизм.
Сопровождаются ли гирсутизмом другие формы ВГКН?
При недостаточности 11р-гидроксилазы нарушается превращение 11-дезокси-кортизола в кортизол и ДОК в кортикостерон. Это приводит к гиперсекреции АКТГ, стимулирующего продукцию 11-дезоксикортизола, ДОК и андростенднона. Помимо гирсутизма, у таких больных часто развивается артериальная гипертония, обусловленная гиперпродукцией минералокортикоида ДОК При недостаточности Зр-гид-роксистероиддегидрогеназы нарушается превращение прегненолона в прогестерон и 17-гидроксипрегненолона в 17-гидроксипрогестерон. В результате возрастает продукция прегненолона, 17-гид рокси прегненолона и андрогенов - ДГЭА, его сульфата (ДГЭАС) и андростенднона, что опять-таки способствует развитию гирсутизма. При недостаточности 17-кетостероидредуктазы нарушается превращение андростенднона в тестостерон, ДГЭА - в андростендион и эстрона - в эстрадиол, что приводит к повышению уровней андростенднона, ДГЭА и эстрона в сыворотке больных.
