Поиск по сайту
Наш блог
Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...
Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...
Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....
Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”
Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...
Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...
Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.
Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...
Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...
Эпилепсия — нервно-психическое заболевание, которое проявляется повторными приступами расстройств сознания или витальной эмоциональности с судорогами или без них, имеет прогредиентное течение и приводит к нарастающим изменениям личности или специфическому эпилептическому слабоумию.
Самым известным проявлением эпилепсии как у взрослых, так и у детей являются припадки, для которых характерны внезапность начала и окончания, выключение или изменение сознания, кратковременность, повторяемость, стереотипность.
Любая классификация приблизительна и не может охватить богатство и разнообразие реальной действительности, и чем строже следовать классификационной схеме, тем скорее за ее рамками останется множество «атипичных» случаев. Припадочные состояния у детей можно условно разделить на две группы: встречающиеся и у взрослых, но с особенностями, присущими детскому возрасту, и характерные почти исключительно для детей и подростков в определенные возрастные периоды. Не следуя какому- либо конкретному принципу (этиопатогенетическому, клиническому, возрастному, электрографическому и т.п.), а исключительно для простоты и удобства в первой группе можно выделить судорожные и бессудорожные формы. Судорожные — grand mal, абортивный тонический, абортивный клонический, джексоновский моторный, адверсив- ный. Бессудорожные — абортивная аура, малый припадок, эпилептический автоматизм (психомоторный, психосенсорный), психический эквивалент (расстройства сознания, настроения), джексоновский сенсорный.
Картина генерализованного судорожного приступа (большой, grand mal) хорошо описана в руководствах по психиатрии и неврологии. Детям свойственна относительно большая выраженность и продолжительность тонической фазы. Кроме того, особенно в раннем возрасте, припадок в целом может быть дольше, чем у более старших, и судороги не всегда симметричны. В ряде случаев у одного и того же больного преобладают то справа, то слева.
Абортивные (прерванные, неполные, незавершенные) припадки часто наблюдаются у лете# в начале болезни. Нередко в процессе лечения большие судорожные припадки трансформируются в абортивные, что считается признаком положительной динамики. При абортивных припадках одна из фаз не выражена, иногда судороги не генерализуются (ограничиваются мимической мускулатурой, мышцами шеи, рук).
Джексоновские припадки (моторные) — следствие эпилептического разряда в двигательной коре одного из полушарий. При типичном джексоновском припадке — клонические судороги. Начинаются они, в зависимости от локализации очага в правой или левой передней центральной извилине, с судорог в той или иной области конечности (пальцы руки, ноги), лицевой мускулатуры справа или слева и с развитием припадка могут распространяться, вовлекая другие двигательные области коры. Если судороги носят местный характер, то сознание сохраняется. Джексоновский припадок у детей может проявляться не клонической, а тонической судорогой, охватывающей конечность или половину тела, но чаще мы видим у детей лишь джексоновское начало, а в связи со склонностью детского мозга к иррадиации возбуждения джексоновский припадок обычно генерализуется в grand mal.
Одной из форм частичных судорожных припадков являются адверсивные: поворот в ту или другую сторону головы и, обычно, глазных яблок. Иногда адверсией охватывается все туловище. Часто адверсия переходит в общий припадок. Адверсивные припадки возникают при очаге в премотор- ной зоне лобной коры противоположного полушария.
Среди бессудорожных форм следует отметить малый припадок (petit mat), который выражается во внезапной кратковременной утрате сознания без нарушения статики и практически без двигательной компоненты (могут быть лишь минимальные подергивания мимических мышц). Именно так описывал малые приступы В. Говере. При малых припадках эпилептический очаг в верхних отделах ствола в системе нейронов, симметрично соединяющихся с обоими полушариями мозга в центрэнцефалической системе. В. Леннокс и Д. Янц относят к малым и пропульсивные, и миоклонические, и ретропульсивные, то есть припадки разной природы, объединенные признаком «бессудорожно- сти». А. Крайндлер включает в понятие «малые припадки» все пароксизмальные явления с внезапными расстройствами сознания и причисляет к малым также психомоторные и психосенсорные приступы. Вряд ли это целесообразно, поскольку получается, что всё, что не большое — то малое. Это не способствует единому представлению о клинике малых припадков.
Психомоторные припадки или эпилептические автоматизмы. Общими для взрослых и детей являются «оральные автоматизмы» — причмокивающие или облизывающие движения на фоне помраченного сознания, а кроме того, автоматизмы с различной степени сложности движениями, сочетающимися со страхом, отрывочными галлюцинациями, произнесением отдельных слов или невнятным бормотанием; иногда могут быть довольно сложные действия — больной раздевается, рвет бумаги, перекладывает их и т.д. К психомоторным относят и так называемые ротаторные приступы, во время которых больной совершает вращения вокруг вертикальной оси тела.
Психосенсорные припадки выражаются в нарушениях ощущения и восприятия собственного тела и окружающего: тело ощущается невесомым, части его воспринимаются искаженно. Эти припадки нередко сопровождаются страхом, двигательным беспокойством оборонительного или ориентировочного характера. Иногда может быть ощущение покалывания, мельтешения перед одним глазом. Психосенсорные припадки возникают при очагах в височной, теменной, затылочной областях.
Психические эквиваленты — состояния, заменяющие судорожный припадок, в виде пароксизмальных расстройств настроения (дисфория, экстаз) и сознания (делирий, сумеречное расстройство). В школьном возрасте наблюдаются пароксизмы сумеречных состояний, во время которых больной бросается бежать, бежит некоторое время, а затем приходит в себя. Это так называемые фуги. Длительные сумеречные состояния, во время которых больной преодолевает большие расстояния, называются трансами. Иногда они не очень продолжительны — больные проходят мимо своего дома, проезжают нужную остановку. К бессудорожным пароксизмам относят «особые» (М.О. Гуревич) и сновидные {«dream states» Дж. Джексона) состояния с фантастическими грезоподобными переживаниями. Они отличаются от пароксизмов с сумеречным расстройством сознания отсутствием полной амнезии периода помрачения сознания. Больной амнезирует лишь окружающую обстановку, а грезоподобные переживания сохраняются в памяти. Психические эквиваленты могут быть в виде дисфорий с тоскливо-злобным аффектом с агрессией и аутоагрессией (прижигают кожу сигаретой, царапают себя). Могут быть пароксизмальные депрессии, отличающиеся от циклотимических внезапностью начала и конца. Они могут сопровождаться импульсивными влечениями к алкоголю, поджогам, бродяжничеству. Реже наблюдается аффект в виде экстатического состояния с переживанием восторга, блаженства.
Среди припадочных состояний, встречающихся только у детей и подростков, особого внимания заслуживают самые неблагоприятные в прогностическом отношении пропульсивные припадки. Другие их названия — молниеносные и кивательные припадки, инфантильные спазмы, сгибательные спазмы, клевки и кивки.
Молниеносные припадки (Blitz-krampf), клевки — это резкие внезапные судорожные импульсы, выражающиеся в стремительном броске головы и туловища вперед, с вытягиванием вперед или разведением в стороны рук. Кто видел припадок, сразу вспомнит сходство с клевком. При падении больные расшибаются. Длительность — мгновение. Сопровождаются относительно глубоким помрачением сознания и заканчиваются короткой, но отчетливой послепри- падочной разбитостью. Клевки протекают в виде отдельных приступов, до 10-15 раз в течение дня.
Кивательные припадки (Nick-krampf) или кивки — это приступы с меньшей интенсивностью и распространенностью судорожного импульса, проявляются они наклоном головы либо головы и лишь верхней части туловища и отсутствием заметных послеприпадочных нарушений.
Нередко эти припадки протекают сериями, после которых может наблюдаться оглушение.
Салаамовы приступы (Salaam-krampf) описываются в виде постепенных тонических наклонов головы и туловища вперед, напоминающих восточное приветствие, откуда и получили свое название. Длительность приступа 1-2 секунды, сознание сохраняется.
К пропульсивным относят клинически практически неотличимые от клевков и вполне могущие быть отождествленными с ними молниеносные вздрагивания (secousses) — мгновенные общие вздрагивания с толчкообразным разведением или вскидыванием вверх рук — и так называемые астатические (атонические) припадки, при которых вместе с внезапным выключением сознания утрачивается тонус мышц, больной падает, но тут же встает.
Все эти припадки идут с большой частотой. На электроэнцефалограмме гипсаритмия — беспорядочные, меняющиеся в локализации фокусы. Все виды пропульсивных припадков возникают до трех лет, часто на первом году жизни. Крайне злокачественны, приводят к грубой дезорганизации психики в виде слабоумия глубоких степеней и моторики с утратой статических навыков (стояния и даже сидения), падением мышечного тонуса, развитием атонически-астатического синдрома Ферстера.
Первые успехи в лечении пропульсивных припадков связаны с использованием АКТГ, что было научно обосновано и впервые в СССР внедрено в практику сотрудниками кафедры психиатрии Ленинградского педиатрического медицинского института Б.В. Воронковым и И.С. Введенской в 60-е годы XX века. Сообщения об этой работе были опубликованы тогда же в журнале им. С.С. Корсакова. Многие сегодняшние исследования подтверждают участие АКТГ в патогенезе пропульсивных припадков у детей и эффективность кортикотропина в их лечении.
Детская эпилепсия отличается от эпилепсии у взрослых большей атипичностью и абортивностыо припадков, большей частотой локальных акцентов в структуре припадков и их полиморфностью. Кроме того, у детей чаще, чем у взрослых, может наступать эпилептический статус, когда припадки следуют один за другим без прояснения сознания между ними. С.С. Мнухин описал у детей форму эпилепсии, протекающую только в виде статусов, и объяснял особенности их клинического оформления (подкорковый характер приступов с выраженной гипертермической компонентой, склонность к периодичности и сезонности) патологией ги- поталамических структур.
Практически только у детей бывают автоматизмы в форме «ночных страхов», снохождений и сноговорений. При ночных страхах ребенок среди сна кричит или бормочет, вскакивает, беспокоится, нередко делает оборонительные движения, лицо выражает страх, сознание глубоко нарушено, не узнает окружающих, контакт с ним невозможен. Длительность приступа несколько минут, после чего ребенок засыпает и наутро о случившемся не помнит.
При снохождениях и сноговорениях дети встают с постели, ходят по комнате, перебирают вещи, убирают постель, иногда выходят на улицу. Длительность обычно несколько минут, редко дольше. Если пароксизм длится часами, то эго уже психический эквивалент в форме транса.
К вопросу о «лунатизме». В одних случаях сомнамбулизм — невротическое снохождение, в других — это эпилептический автоматизм, при котором ребенок среди сна внезапно встает, на фоне глубокого нарушения сознания совершает ряд сложных действий и через несколько минут (редко дольше) ложится спать в любом месте. Разбудить его во время приступа невозможно. В отличие от невротических снохождений, эпилептический сомнамбулизм более элементарен и стереотипен, не связан с яркими сновидениями или дневными впечатлениями. При нем возможны непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Если нет других эпилептических симптомов, то диагностика трудна. Отличие эпилептических снохождений от невротических еще и в том, что первые могут быть и при дневном сне, ЭЭГ характерна для эпилепсии, противоэпилептическое лечение дает хороший эффект.
Описанные в 1906 году М. Фридманом пикнолептические или ретропульсивные припадки возникают у детей от 6 до 12 лет на фоне инфантильно-грацильного телосложения или диэнцефального ожирения, чаще у девочек. Это очень частые (десятки и сотни в день) кратковременные и поверхностные изменения сознания без судорог с ритмическими движениями головы назад, чуть заметным выгибанием тела назад, сочетанными отведениями глаз кверху. Для этих детей характерна не эпилептическая, а скорее хрупкая невротическая психическая структура с эмоциональной неустойчивостью, впечатлительностью. На электроэнцефалограмме, как и при малых припадках, — пик-волна 3 в секунду. Пикнолептические абсансы легко провоцируются гипервентиляцией — «припадок лежит близко». Личность и интеллект сохранны. Несмотря на многократные «задумки» материал урока усваивают и в целом неплохо учатся. В 70% случаев к половому созреванию наблюдается спонтанное выздоровление. У одной трети пациентов пикно- лепсия — лишь пикнолептоподобное начало эпилепсии, в дальнейшем присоединяются судорожные приступы.
Наиболее многочисленная и полиморфная группа детских пароксизмов — изолированные или абортивные ауры (описано около 340 их разновидностей). Различают моторные, сенсорные, вегетативные и психические ауры. Эпилепсия поначалу может проявляться только в аурах, которые могут опережать судорожные проявления на 5-6 лет, и тогда они должны расцениваться как припадки. Среди абортивных аур особенно важны для диагностики эпилепсии в начале болезни: эпигастральные — внезапные, кратковременные боли или неприятные ощущения в животе, нередко с чувством тошноты, подкатывающейся кверху и другими вегетативными проявлениями; сердечные — внезапные сердцебиения или «замирания» сердца с чувством страха; вестибулярные — внезапные и кратковременные головокружения с тошнотой и рвотой. Абортивные ауры часто просматриваются, диагноз ставится post factum. Характер ауры важен для топической диагностики: чем больше содержание ауры наполнено аффективно-галлюцинаторными и другими психопатологическими переживаниями, тем эпилептический очаг ближе к височной доле мозга.
Импульсивные (миоклонические) припадки чаще встречаются у детей 10-12 лет. Это внезапное мгновенное симметричное вздрагивание, воспринимаемое как удар или толчок в мышцах плечевого пояса и рук. Приступ двусторонний, может охватить все тело. Если захватывает ноги, то ребенок падает. Сознание утрачивается лишь при продолжительных сериях («залпах») миоклонических припадков. Миоклонические приступы могут возникать ночью, во сне, но чаще утром после сна. Яркий свет и резкий звук могут спровоцировать миоклонический приступ. На электроэнцефалограмме — билатерально «полипик-волна» до 2 в секунду.
Миоклонические припадки надо отличать от миоклонус- эпилепсии Унферрихта — Лундборга, которая начинается в том же возрасте. Миоклонус-эпилепсия начинается с больших судорожных припадков, и лишь впоследствии к ним присоединяются клонические подергивания в конечностях, носящие неритмичный беспорядочный характер. Судороги захватывают лишь часть мышц и конечности, не меняют локализации как при миоклоническом приступе. Миоклонические припадки обычно экзогенной природы, а миоклонус-эпилепсия — наследственное семейное заболевание и ведет к гораздо более глубокому психическому распаду.