100 основных секретов неонатологии и перинатологии (продолжение)

1. Мозаичные изменения пигментации кожи у девочек могут свидетельствовать о генетическом мозаицизме или наследственном расстройстве, сцепленном с Х-хромосомой и проявляющемся вследствие разной лайонизации Х-хро-мосом.
2. Аномалии большого пальца кисти и Лучевой кости в сочетании с пятнами цвета кофе с молоком или без таковых могут быть первыми проявлениями анемии Фанкони, которая в конце концов потребует тщательно спланиро­ванной пересадки костного мозги. Анемия Фанкони наследуется аутосом-но-рецессивно и наиболее распространена среди восточно-европейских евреев.
3. Половина случаев наследственной глухоты, не связанной с другими на­следственными аномалиями, обусловлена аутосомными мутациями коннек-сина 26, риск повторения которых у детей той же родительской пары соста­вляет двадцать пять процентов.
4. Далеко не всегда наследственные расстройства передаются от родителей. Нередко они обусловлены вновь возникшими мутациями, и риск их повторе­ния у детей от последующих беременностей невелик. Однако своим детям такую мутацию больной передать может.
5. Риск рождения ребенка с синдромом Дауна наиболее велик у матерей стар­ше 35 лет, но большинство больных этим синдромом рождается у относи­тельно молодых женщин, так как они среди рожающих преобладают.
6. Для нормального развития легких требуется достаточный объем околоплод­ных вод, поэтому основная причина смерти при синдроме Поттера — гипо­плазия легких, хотя первичным является поражение мочевой системы.
7. Наиболее информативный метод диагностики генных аномалий субтело-мерных областей хромосом — флюоресцентная гибридизация in situ, так как высокая плотность генетического материала в этих областях препятствует выявлению аномалий стандартными молекулярно-генетическими методами.
8. Мелкие хромосомные аномалии распространены весьма широко. Они об­наруживаются приблизительно у каждого седьмого новорожденного.
9. Самая распространенная причина анемии у новорожденных — взятие крови на многочисленные исследования.
10. Резус-изоиммунизация во время первой беременности, как правило, не воз­никает, тогда как изоиммунизация к антигенам тромбоцитов возможна уже при первой беременности.
11.  Новорожденным можно переливать кровь только от серонегативных к цито-мегаловирусу доноров, облученную и освобожденную от лейкоцитов.
12.  Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — феномен всегда патологический и всегда вторичный, обусловленный каким-либо другим болезненным процессом. При успешном лечении последнего коагулопатия разрешается. Новорожденным для достижения противосвертывающего действия требуются высокие дозы гепарина.
13. Из опухолей наиболее частым объемным образованием брюшной полости является нейробластома.
14. Согласно современным рекомендациям необходимо обследовать всех беременных женщин на носительство стрептококков группы В.
15. Менингит у новорожденных не всегда сопровождается ростом возбудителя в посевах крови, поэтому при клинической картине сепсиса абсолютно показана люмбальная пункция.
16. Основным методом предотвращения вертикальной передачи ВИЧ остается лечение ВИЧ-положительных беременных и их детей зидовудином. Если беременная лечения не получала, новорожденному показана комплексная антиретровирусная терапия двумя-тремя препаратами.
17.  Профилактическое применение флуконазола у новорожденных с массой тела при рождении ниже 1000 г снижает частоту кандидемии в этой группе риска.
18. При клинической картине тяжелого общего заболевания у новорожденного в дифференциальный диагноз обязательно надо включать генерализованную герпес вирусную инфекцию. Ее в частности следует иметь в виду в первую очередь при лихорадке в первые сутки жизни.
19. Шестинедельный курс ганцикловира снижает частоту тугоухости и клинически выраженного поражения ЦНС при врожденной цитомегалии.
20. К конъюнктивиту у новорожденных следует всегда относится внимательно. Инфекция, поначалу кажущаяся легкой, может иметь гонококковую этиологию.
21. ВИЧ-инфекция у новорожденных чрезвычайно многолика. Ее следует обязательно включать в дифференциальный диагноз, если мать не обследована на ВИЧ.
22. Сочетание ампициллина с гентамицином при сепсисе новорожденных более эффективно и реже оказывает побочное действие, чем сочетание ампицилли­на с цефотаксимом.
23. Наблюдение — основной метод оценки неврологического статуса новорож­денных. Проверке мышечного тонуса, врожденных рефлексов и т. п. должно предшествовать не менее чем двухминутное наблюдение.
24. Четвертая степень внутрижелудочковых кровоизлияний должна быть исключена из классификации, так как ее морфологического эквивалента не существует. Прогноз при кровоизлияниях в вещество головного мозга зависит от их размера. При мелких кровоизлияниях он относительно благоприятен. Обширные кровоизлияния сопровождаются высокой ле­тальностью и тяжелыми резидуальными изменениями ЦН&у выжив­ших. Для определения оптимальной терапевтической тактики и прогно­за необходимо установление локализации и размера кровоизлияния визуализирующими методами.
25. Отличие клонусов от судорог, с которыми их нередко путают, состоит в том, что клонические подергивания начинаются в ответ на провокацию и прекращаются, если конечность охватить пальцами и вернуть в прежнее положение. Судороги у новорожденных всегда свидетельствуют о дисфункции или пов­реждении ЦНС и требуют немедленного обследования и лечения.
26. При мышечной атонии у новорожденного следует прежде всего опросить и тщательно осмотреть мать.
27. При мышечной гипотонии важно определить, является ли она центральной (связанной с поражением головного мозга) или периферической (связанной с поражением нижнего двигательного нейрона). Мышечная гипотония соче-танного генеза встречается редко.
28. Факторы, комбинация которых приводит к перивентрикулярной лейкомаля-ции, обычно действуют антенатально. Важным звеном патогенеза пери­вентрикулярной леЙкомаляции и как следствие церебрального паралича является воздействие провоспалительных цитокинов.
29. При осмотре новорожденного обязательно надо проверить, нет ли признаков дисплазии тазобедренных суставов (воспользоваться приемами Орголани, Барлоу и Галеацци), скрытой позвоночной расщелины, недоразвития или де­формации конечностей.
30. Косолапость в большинстве случаев удается излечить путем поэтапной фик­сации стопы в правильном положении. Начинать ее следует как можно рань­ше. Необходимо помнить, что косолапость нередко сопровождает пороки ра­звития других органов.
31. Остеомиелит или артрит у новорожденных проявляется псевдопараличом пораженной конечности. Лихорадка предшествует ему далеко не всегда Лечение артрита состоит в пункции сустава с аспирацией выпота и антибак­териальной терапии.
32. Новорожденные не проявляют непосредственной реакции на боль, но недо­статочное обезболивание манипуляций в отделении интенсивной терапии, приводит к последующим изменениям поведения. У новорожденных мор­фин и фентанил одинаково эффективны как анальгетики. Оба препарата не влияют на последующее развитие.
33. В лечении абстинентного синдрома у новорожденных от матерей-наркома­нок одинаково эффективны метадон и некоторые новые наркотические сред­ства (например, бупренорфин). Парегорик и фенобарбитал для лечения абстинентного синдрома в настоящее время не используют.
34. Сочетание резкой одышки с цианозом, уменьшающимся при дополнительной оксигенации, характерно для поражений дыхательной системы, в том числе паренхимы легких. Устойчивость цианоза к дополнительной оксигенации, несмотря на нерезкую одышку, характерна для цианотических врожденных пороков сердца. Однако при тяжелом поражении легких дополнительная ок-сигенаыия уменьшает цианоз не всегда.
35. Обеспечение проходимости дыхательных путей — краеугольный камень реанимации новорожденных. В большинстве случаев для установления адекватного самостоятельного дыхания бывает достаточно тактильной стимуляции, освобождения дыхательных путей от слизи и жидкости и осторожной ИВЛ с помощью дыхательного мешка и маски. 
36. В большинстве случаев установить причинную связь церебрального паралича с событиями в родах не удается. При ведении медицинской документации лучше не использовать термин асфиксия, а дать объективное описание собы­тия в родах и состояния новорожденного с указанием более точного диагноза.
37. Профилактика респираторного дистресс-синдрома сурфактантом более эф­фективна, чем лечебное его применение при уже развившемся синдроме. Эн-дотрахеальное введение сурфактанта — наиболее изученный и действенный метод снижения смертности от респираторного дистресс-синдрома.
38. При адекватном дыхании и достаточной частоте сердечных сокращений окрашивание околоплодных под меконием не является показанием к эндо-трахеальной интубации для санации трахеобронхиального дерева. Она не создает преимуществ при частоте сердечных сокращений свыше 100 в 1 мин, глубоком дыхании и удовлетворительном мышечном тонусе. Интубация и аспирация содержимого дыхательных путей у активного новорожденного сопряжена с опасностью повреждения дыхательных путей.
39. Наиболее изученный и эффективный метод лечения легочной гипертензии у новорожденных — ингаляция окиси азота. Создание алкалоза путем гипер­вентиляции, применение простагландинов и внутривенное введение бикар­боната натрия недостаточно изучены и потому не рекомендуются. При врож­денной диафрагмальной грыже ингаляция окиси азота не уменьшает потреб­ности в экстракорпоральной трансмембранной оксигенации.
40. Причинами обструкции гортани и трахеи бывают как пороки их развития, так и сдавление смежными структурами. Функция легких в большинстве случаев обструкции гортани или трахеи сохранна, и ее устранение нормали­зует газообмен.
41. Наиболее действенные меры предупреждения повреждений паренхимы легких при ИВЛ — подбор фракционной концентрации кислорода во вдыхаемой газо­вой смеси (Fi0₂), обеспечивающей достаточную оксигенацию без гипоксии или гипероксии, поддержание нормального функционального остаточного объема путем предотвращения спадения альвеол (введение сурфактанта при респира­торном дистресс-синдроме и ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха для поддержания объема легких), ограничение дыхательного объема при под­держивающей ИВЛ во избежание волютравмы (травмы объемом).
42. Тип высокочастотной ИВЛ менее важен, чем стратегия ее применения. Пре­имущество высокочастотной ИВЛ — возможность поддержания более высо­кого, чем при традиционной, среднего давления в дыхательных путях при плохом расправлении легких. При перерастяжении легких и синдромах утеч­ки воздуха, наоборот, следует поддерживать среднее давление в дыхательных путях на низком уровне, чтобы уменьшить внутригрудное давление.
43. Применение экстракорпоральной трансмембранной оксигенации при непод­дающейся лечению дыхательной недостаточности снижает летальность по сравнению с традиционными методами. Экстракорпоральная трансмем­бранная оксигенация — один из немногих методов, способных спасти жизнь новорожденного в подобной ситуации.

Назад в раздел

Добавить комментарий