16. Развивается ли резистентность к средствам лечения болезни Педжета?
Со временем может развиться резистентность к дифосфонатам и кальцитонину. Применительно к лососевому кальцитонину это обычно связано с появлением нейтрализующих антител. Что же касается дифосфонатов, то, как показывают специальные исследования, резистентность к одному из них не означает потери эффективности другого.
17. Что является средством выбора в лечении болезни Педжета?
Лечение дифосфонатами обычно надолго (иногда на несколько лет) подавляет активность патологического процесса в костях, тогда как действие кальцитонина, как правило, быстро заканчивается после его отмены. Таким образом, средством выбора при лечении неосложненной болезни Педжета являются дифосфонаты.
Калмпггонин можно использовать на ранней (остеолитической) стадии заболевания, при необходимости особенно быстрого эффекта (например, при сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом или поражении позвоночника), а также перед плановой операцией на пораженной кости. Для облегчения симптомов болезни Педжета применяют также болеутоляющие и нестероидные противовоспалительные Средства. Рекомендуется использовать трости, ортопедическую обувь, слуховые ал! параты и т.п. В необходимых случаях проводят хирургическую операцию.
18. Перечислите показания к лечению болезни Педжета.
Главным показанием является наличие симптомов. Обычно удается снять боль и устранить некоторые неврологические компрессионные синдромы, но нарушения слуха и функций суставов, как и деформации костей, лечению не поддаются. Кроме того, лечение проводят с целью замедления прогрессирования очаговых поражений кости и профилактики осложнений (табл. 13.2), перед хирургическим удалением очага поражения и в случаях обширных поражений скелета, когда больному грозит длительная иммобилизация (так как она способствует развитию гиперкальциемии).
Необходимость лечения бессимптомной болезни Педжета спорна. Однако в отсутствие лечения болезнь, по-видимому, прогрессирует! и со временем симптомы могут появиться. Поэтому многие врачи настаивают на необходимости лечения на остеолитической стадии заболевания или при активном процессе в опорных костях, телах позвонков, костях черепа и участках костей, прилегающих к крупным суставам, даже в отсутствие симптомов.
19. При какой концентрации щелочной фосфатазы в отсутствие симптомов следует начать лечение?
Этот вопрос не имеет однозначного ответа. Уровень щелочной фосфатазы следует соотносить с рентгенологическими признаками болезни Педжета, Если при множественном поражении костей этот уровень превышает верхнюю границу нормы всего в 2-3 раза, может иметь место поздняя неактивная стадия болезни (стадия «выгорания»). Лечение в таких случаях практически бесполезно. Однако та же концентрация щелочной фосфатазы при поражении одной опорной кости или участка, примыкающего к крупному суставу, должна быть поводом для лечения. Лечение следует проводить и на остеолитической стадии болезни при нормальном или близком к нормальному уровню щелочной фосфатазы.
Показания к лечению болезни Педжета
- Симптомы (боль в костях, головная боль, неврологические нарушения)
- Остеолитическая стадия заболевания
- Активный бессимптомный процесс в
- опорных костях,
- участках, примыкающих к крупным суставам, телах позвонков, костях черепа
- Молодой возраст больного
- Перед ортопедической операцией на пораженной кости
- Профилактика иммобилизационной гиперкальциемии
20. Назовите наиболее грозное осложнение болезни Педжета.
Им является саркома (почти в 20% множественная). К счастью, это осложнение встречается менее, чем у 1% больных с клинически явной болезнью Педжета. Такие опухоли чрезвычайно агрессивны и приводят к смерти меньше, чем за 1 год. Чаще всего саркома поражает таз и длинные кости (плечевые, бедренные и болыиеберцовые). Обычно это остеосаркомы, хотя в костях, пораженных болезнью Педжета, находили и фибросаркомы и хондросаркомы. Диагноз устанавливают с помощью биопсии. С болезнью Педжета ассоциируются и другие новообразования костей (например, доброкачественные гигантоклеточные опухоли), но их прогноз не столь катастрофичен.
21. Что указывает на развитие саркомы в пораженной болезнью Педжета кости?
На развитие злокачественного процесса указывает появление или обострение боли в пораженной кости или отек окружающих ее мягких тканей. На рентгенограммах обычно обнаруживают все большую деструкцию пораженной кости. Реже находят ускорение склероза или отложение плотных аморфных масс в очагах поражения. Иногда быстро возрастает уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. При сканировании костей обычно выявляется сниженное поглощение радиоактивного изотопа в местах развития опухоли. Однако поглощение галлия этими очагами усиливается.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА
- Болезнь Педжета является вторым по частоте метаболическим заболеванием костей; она встречается почти у 5% лиц белой расы старше 50 лет.
- Болезнь Педжета характеризуется аномальным строением кости в результате нарушения баланса между костеобразованием остеобластами и ее резорбцией остеокластами.
- Наиболее эффективными средствами лечения болезни Педжета являются дифосфонаты.
