22. Суммируйте критерии эффективности разных методов визуализации феохромоцитом.
|
Критерии |
КТ(%) |
МРТ(%) |
МЙБГ(%) |
|
98 |
100 |
78 |
|
|
Специфичность |
70 |
67 |
100 |
|
Предсказательная ценность |
69 |
83 |
100 |
|
положительного результата |
|
|
|
|
Предсказательная ценность |
98 |
100 |
87 |
|
отрицательного результата |
|
|
|
23. Как лечат феохромоцитомы?
Единственным радикальным методом лечения является хирургическая резекция.
24. Почему в предоперационной подготовке используют а-адреноблокаторы?
Предоперационная подготовка а-адреноблокаторами уменьшает частоту гипертонических кризов в ходе операции и развития артериальной гипотонии после нее. Ча-
ще всего применяют феноксибензамин - длительно действующий неконкурентный антагонист а-адренорецепторов (10-20 мг 2-3 раза в сутки; суточную дозу можно
увеличивать до 80-100 мг) или празозин - коротко действующий антагонист этих рецепторов (1-5 мг 3 раза в сутки). Развитие артериальной гипотонии, тахикардии и головокружений требует отмены а-адреноблокаторов. Целью предоперационной подготовки является поддержание артериального давления на уровне < 160/90 мм рт. ст., исключение изменений интервала ST и зубца Т на ЭКГ за 2 недели до операции и сведение к минимуму числа экстрасистолий (не более одной экстрасистолы за 15 минут). Продолжительность предоперационной подготовки колеблется от 7 до 28 суток.
25. Обсудите роль Р-адреноблокаторов и других средств в предоперационной подготовке.
Бета-адреноблокаторы для устранения тахикардии используют только на фоне блокады р-адренорецепторов, чтобы избежать стимуляции последних. К другим средствам, применяемым в предоперационном периоде, относятся лабеталол и антагонисты кальция. Подъем артериального давления во время операции (обусловленный механическим воздействием на опухоль) можно предотвратить фентоламином или нитропруссидом натрия, а развитие артериальной гипотонии после операции -предварительным введением солевых растворов (увеличением О ЦК).
26. Как лечат злокачественные феохромоцитомы?
Злокачественность опухоли можно обнаружить в ходе операции, но метастазы медленно растущих феохромоцитом могут оставаться скрытыми в течение нескольких лет. Эти опухоли практически резистентны к лучевой и химиотерапии, и поэтому лечение ограничивается паллиативными мерами. Метод выбора - хирургическое уменьшение массы опухоли с последующим назначением а-метилтирозина (мети-розина). Этот «ложный» предшественник катехоламинов ингибирует тирозингид-роксилазу и, тем самым, блокирует синтез катехоламинов.
27. Обсудите возможности комбинированной химиотерапии и введения больших доз МЙБГ.
Комбинированная химиотерапия (циклофосфамид, винкристин и адриамицин), как и аблативные дозы МЙБГ, могут замедлять рост опухоли. К сожалению, ни один из этих видов лечения не увеличивает продолжительности жизни больных.
28. Каков прогноз для больных со злокачественной феохромоцитомой?
Прогноз не катастрофичен. Описаны случаи 20-летней выживаемости больных, а 5-летняя выживаемость при злокачественной феохромоцитоме достигает 44%.
29. При каких заболеваниях и синдромах развиваются феохромоцитомы?
- МЭН типа Па: гиперпаратиреоз, медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома.
- МЭН типа ПЬ: медуллярный рак щитовидной железы, марфаноидный облик, феохромоцитома.
- Комплекс Карни: параганглиомы, лейомиосаркома желудка, доброкачественные хондромы легких (у женщин) и опухоли из клеток Лейдига (у мужчин).
- Нейрофиброматоз: у 5% больных с феохромоцитомой на коже наблюдаются пятна цвета кофе с молоком; у 1% больных с нейрофиброматозом обнаруживают феохромоцитомы.
- Болезнь Гиппеля-Линдау: гемангиобластомы сетчатки и мозжечка; почти в 10% случаев феохромоцитомы.
