В 1998 г. Минор с соавт. описали новый вариант фистулы, без истечения перилимфы, сопровождающийся приступами головокружения (Малая и др., 1998). Вероятно, эта форма заболевания встречается чаще других, но редко диагностируется. Ее главные признаки - системное головокружение или неустойчивость с осциллопсией, возникающие при натужива-нии и под действием громких звуков. Более чем у половины больных заболевание провоцируется сотрясением головного мозга или баротравмой. При физикальном и инструментальном обследовании (запись движения глаз) выявляют вертикальный ротаторный нистагм.

Диагноз синдрома оголенного переднего полукружного канала можно подтвердить с помощью КТ пирамиды височной кости (при этом обнаруживают костный дефект в верхушке переднего полукружного канала;. Рис 2.12) и с помощью анализа движений глаз, спровоцированных изменением давления в среднем ухе. Исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов демонстрирует отчетливое снижение порога чувствительности на стороне поражения (Watson и др., 2000).

Патогенез и принципы лечения

Перилимфатическое и эндолимфатическое пространства заключены в костном лабиринте. Между лабиринтом и барабанной полостью существуют отверстия, закрытые кольцевой связкой стремечка и мембраной окна улитки. И связка, и мембрана могут разрываться при их натяжении (в результате тупой травмы головы), при резком повышении внутричерепного давления или давления в барабанной полости (при баротравме). Перилимфатические фистулы чаще возникают при врожденном истончении кости, покрывающей верхушку переднего полукружного канала, или при холестеатоме. В таких случаях причиной перилимфатической фистулы может стать, например, чихание или подъем тяжести. При этом больные зачастую не помнят, что вызвало заболевание.

вреждения внутреннего уха. Во время приема аминогликози-дов необходимо тщательно следить за состоянием слуха и функцией вестибулярного анализатора. Следует помнить, од­нако, что ототоксическое действие гентамицина проявляет­ся не сразу, а часто лишь через несколько дней или недель (Magnusson etal., 1991).

Восстановление вестибулярной функции возможно при не­которых аутоиммунных заболеваниях внутреннего уха, кото­рые диагностируются крайне редко (Schuler et al. 2003). Не­смотря на отсутствие проспективных контролируемых испы­таний, лечение иммунодепрессантами целесообразно, толь­ко если есть клинические признаки системного аутоиммун­ного заболевания или определяются антитела к структурам внутреннего уха (Brandt, 1999; Schuler et al., 2003). Сначала назначают глюкокортикоиды (например, преднизолон в до­зе 80 мг/сут с последующим снижением на протяжении при­мерно 3—4 нед). При синдроме Когана рекомендуются более высокие дозы — 1 г/сут в/в в течение 5 сут с последующим снижением на протяжении нескольких недель. При слабом эффекте или рецидивах рекомендуется временно добавить азатиоприн или циклофосфамид (Orsoni et al., 2002). Кроме того, необходимо лечение основного заболевания (табл. 2.2), что в некоторых случаях уменьшает явления двусторонней вестибулопатии.

Показана гимнастика, стимулирующая адаптацию за счет активизации зрительных и соматосенсорных компенсатор­ных механизмов. Однако сравнение отдаленных результатов в группах больных, занимающихся и не занимающихся гим­настикой, не выявило достоверных различий, хотя субъек­тивно больные первой группы чувствовали себя увереннее (Herdman, 2000). Очень важно подробно рассказать больным о типе, механизме и течении заболевания. По нашим наблю­дениям, двустороннюю вестибулопатию по-прежнему диаг­ностируют поздно, лишь после многократных обращений к врачу, что само по себе ухудшает состояние больных. Часто, чтобы уменьшить неприятные ощущения, достаточно про­сто побеседовать с больным и разъяснить ему их природу.

 Дифференциальный диагноз и отдельные клинические ситуации

Дифференциальная диагностика проводится в двух направ­лениях. С одной стороны, при двусторонней вестибулопатии требуется дифференциальная диагностика вызывающих ее заболеваний. С другой стороны, саму двусторон­нюю вестибулопатию необходимо дифференцировать с дру­гими заболеваниями, также проявляющимися осциллопсией или нарушением статического и динамического равновесия (гл. 1, табл. 1.6 и 1.7). Целесообразна такая последователь­ность дифференциальной диагностики:

 Анамнез

• Основные признаки двусторонней вестибулопатии:  осциллопсия и нечеткость зрения при движениях головой и при ходьбе;
• неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте и на не­ровной поверхности;
• нарушения пространственной памяти и ориентации. Больные жалуются, главным образом, на ощущение коле­бания окружающих предметов при ходьбе или беге, на не­способность читать уличные вывески и распознавать лица приближающихся людей. В начальную фазу заболевания при асимметричном поражении лабиринтов возможны жа­лобы на спонтанное или позиционное системное голово­кружение, длящееся в течение нескольких минут или даже суток.

Клиническая картина и течение

Двусторонняя вестибулопатия — редкая патология лабирин­та или преддверной части преддверно-улиткового нерва раз­личной, зачастую неясной, этиологии (Rinne et al., 1995; Vibert et al., 1995; Brandt, 1996). Заподозрить двустороннюю вестибулопатию можно по перечисленным выше жалобам. Подтверждают диагноз исследованием вестибулоокулярного рефлекса с помощью простой и информативной пробы Хал-мадьи—Кертойза (Halmagyi and Curthoys, 1988) — быстрых пассивных поворотов головы больного из стороны в сторону (гл. 1, рис. 1.14). Появление коррекционных саккад при этом — признак нарушения вестибулоокулярного рефлекса. Нарушение вестибулоокулярного рефлекса подтверждается и пробой, при которой больному предлагают прочитать текст, одновременно поворачивая голову из стороны в сторону. Калорическая проба с регистрацией движений глаз (гл. 1, рис. 1.21) позволяет не только выявить нарушение вестибу­лоокулярного рефлекса, но и оценить его количественно, из­мерив разницу между возбудимостью правого и левого уха. Поскольку функция глазодвигательной системы не наруше­на, больной не предъявляет жалоб, пока его голова остается неподвижной. В позе Ромберга с открытыми глазами боль­ной сохраняет устойчивость, тогда как при закрывании глаз начинает покачиваться. Неустойчивость будет еще заметнее, если попросить больного при стоянии или ходьбе ставить но­ги по одной линии, так чтобы пальцы одной ноги упирались в пятку другой. При последних двух пробах существует даже опасность падения. При асимметричном поражении боль­ной при ходьбе по прямой с закрытыми глазами отклоняется в сторону сильнее пораженного лабиринта.

Этиология, патогенез и принципы лечения

Основные проявления двусторонней вестибулопатии можно объяснить нарушением вестибулоокулярного и вестибуло-спинального рефлексов.

Осциллопсия и нечеткость зрения

Нарушение вестибулоокулярного рефлекса приводит к тому, что во время быстрых движений головой изображение на сет­чатке не удерживается в пределах центральной ямки, как в норме, а непроизвольно смещается, что создает иллюзию движения предмета и снижает остроту зрения. При медлен­ных поворотах головы механизм, обеспечивающий плавные следящие движения, в достаточной степени стабилизирует взор, и иллюзии движения и снижения остроты зрения не возникает.

Неустойчивость при стоянии и ходьбе Неустойчивость при стоянии и ходьбе усиливается в темноте и на неровной поверхности. Недостаточная вестибулярная афферентация во многом компенсируется зрением. Кроме того, в поддержании равновесия участвует и соматосенсор-ная система, прежде всего через афферентные волокна мы­шечных веретен и механорецепторы кожи. При недостаточ­ном освещении или снижении зрения неустойчивость уси­ливается и возрастает вероятность падений. Неустойчивость еще больше нарастает при ходьбе в темноте по неровной или мягкой поверхности. Сенсорная полинейропатия с пораже­нием ног снижает компенсаторные возможности соматосен-сорной системы и, таким образом, также усиливает неустой­чивость.