Пациенты с СКА часто откладывают обращение к врачу для лечения боли до тех пор, пока боль не станет очень сильной и непереносимой. Они предпочитают оставаться дома, если боль возникает в ночное время или в выходные, дожидаясь того момента, когда откроется гематологическая клиника или центр по лечению серповидно-клеточной анемии и они смогут обратиться к своему лечащему гематологу. Однако тяжесть боли вынуждает большинство пациентов обращаться в отделение неотложной терапии. Если гематолог в специализированной клинике знаком с клиническим профилем СКА и возможными осложнениями этого заболевания, врач в отделении неотложной терапии в меньшей степени нацелен на специфический характер СКА. У 50% пациентов во время болевого криза какие-либо объективные признаки отсутствуют.
Отсроченное начало терапии — это нарушение основного принципа лечения боли, который гласит, что профилактика боли всегда предпочтительней, чем ее лечение. Боль, принимающую устойчивый характер и достигающую значительной интенсивности, часто труднее контролировать. Если боль не лечить, сенсорная афферентная информация от поврежденной ткани достигает нейронов спинного мозга, способствуя возникновению центральной сенситизации, что может приводить к усилению последующей болевой реакции. Длительно сохраняющиеся изменения в нейронах спинного мозга, передающих ноцицептивную информацию, могут возникать после кратковременного действия болевого раздражителя и могут приводить к развитию хронических и стойких болевых синдромов. Современные исследования по изучению механизмов боли выявили нейрохимические особенности хронической боли, отличающие ее от острой боли. В соответствии с этими представлениями, если острая боль остается без лечения, то она трансформируется в хроническую. Поэтому врач может обсудить возможность применения протокола раннего терапевтического вмешательства или профилактики, реализация которого будет проводиться в отделении неотложной терапии или в дневном стационаре, и включать гидратацию и раннее интенсивное лечение боли. Протоколы амбулаторного лечения в центре дневного пребывания разработаны в качестве альтернативы стационарного лечения. Применение протоколов лечения в дневном стационаре и амбулаторного лечения уменьшают необходимость в госпитализации больного.
Применение опиоидов в программах амбулаторного или стационарного лечения — основа лечения сильной боли. Основным барьером iiQ использованию опиоидов для эффективного лечения боли у пациентов с серповидно-клеточной анемией служит путаница, существующая ШЖДУ понятиями толерантность, физическая зависимость и психическая зависимость (пристрастие). Толерантность и физическая зависимость представляют собой ожидаемые фармакологические эффекты длительной терапии опиоидами. Первым признаком развития толерантности служит уменьшение продолжительности действия препарата, и пациент ощущает боль еще до введения следующей по схеме дозы опиоидного препарата. Когда толерантность развивается, может потребоваться применение более высоких доз или сокращение интервалов между введениями препарата для достижения прежнего анальгетического эффекта. Специалисты по лечению боли пытаются выяснить, представляет ли толерантность к анальгетическому эффекту опиоидов важную клиническую проблему, и предполагают, что необходимость в применении более высоких доз препарата может отражать усиление болевых стимулов. Физическая зависимость развивается при приеме опиоидов более 5-7 дней. Симптомы отмены, такие как дисфория, заложенность носа, диарея, тошнота, рвота, повышенная потливость и судороги, могут возникать в тех случаях, когда прием опиоидов прекращается без постепенного снижения дозы. Постепенное снижение дозы необходимо, чтобы избежать появления симптомов отмены препарата.
Патологическое пристрастие к опиоидам отличается от физической зависимости. Пристрастие представляет собой психическую зависимость, которая является очень сложным феноменом, имеющим генетический, психологический и социальный компоненты. Применение опиоидов для лечения острой боли не способствует развитию наркомании, независимо от дозы или продолжительности приема опиоидов. Страхи перед развитием наркомании у пациентов, членов их семей и врачей не обоснованы и служат причиной неадекватного лечения.
Психическая зависимость характеризуется неконтролируемым поведением, связанным с применением препарата, отличающимся постоянным влечением к опиоидам. Пациенты, страдающие наркоманией, испытывают потребность принимать опиоиды не для облегчения боли, а ради других эффектов. Они теряют контроль над приемом препарата и компульсивно вводят препарат, несмотря на его вредоносное действие. Риск появления такого патологического поведения у пациентов с СКА не выше чем среди других пациентов.
Диагностика и лечение наркомании (см. главу 7) требует направления пациента к наркологу. Особенно сложную проблему представляет лечение пациентов с указанием на злоупотребление алкоголем или наркотиками в анамнезе. В тех случаях когда возникает подозрение на злоупотребление психоактивными веществами, необходимо направить пациента к наркологу для подробного обследования, диагностики и лечения, вместо того чтобы самостоятельно строить предположения (которые могут оказаться ложными) и лишать пациента адекватного лечения боли.
Некоторые пациенты, у которых не удается достигнуть достаточно хорошего обезболивания, пытаются убедить медицинский персонал ввести им большую дозу анальгетика, пытаются внести изменения в схему введения препарата и требуют назначения специфического препарата или дозы. Таких пациентов часто считают требовательными манипуляторами. Пациенты с СКА на протяжении всей жизни имеют дело с лекарственными препаратами и имеют большой опыт и знания о том, какие препараты и дозы были у них эффективны. Поэтому к просьбам пациентов назначить им определенный препарат или дозу нужно относиться с вниманием и не следует интерпретировать эти просьбы как признаки наркомании.
Ятрогенная псевдонаркомания развивается у пациентов, принимающим неадекватные дозы анальгетиков, не соответствующие дозам, необходимым для купирования боли, или у пациентов, которым не проводилось постепенное снижение дозы после курса лечения. Вероятность развития псевдонаркомании уменьшается при адекватной коммуникации с пациентом, способствующей точной оценке боли, при обсуждении с пациентом схемы лечения боли, а также при введении адекватных доз опиоидов.
Прогноз
Прогноз серповидно-клеточной анемии обычно связывают с вероятными исходами заболевания. Хронические заболевания легких — основная причина летального исхода у молодых взрослых пациентов с СКА, особенно у больных с генотипом SCD-SS. Прогноз СКА включает такие факторы, как продолжительность и число осложнений, возможности функционального восстановления, коэффициент выживаемости, частота летального исхода, и другие возможные исходы. Такие аспекты прогноза непредсказуемы.
Средняя продолжительность жизни пациента с СКА — между 30 и 40 годами и продолжает увеличиваться по мере улучшения лечения. У некоторых пациентов заболевание протекает достаточно легко, у других развиваются тяжелые осложнения. Среди пациентов с СКА старше 20 лет более высокий показатель летальности зарегистрирован у пациентов с более высокой частотой эпизодов боли, чем у пациентов с менее высокой частотой. Более высокая частота эпизодов боли ассоциируется с низким уровнем гемоглобина, низким уровнем гематокрита и фетального гемоглобина. Количество эпизодов боли в год — клинический показатель тяжести заболевания, который коррелирует с ранним наступлением летального исхода у пациентов с СКА старше 20 лет.
В 1984 году произведена трансплантация костного мозга у ребенка с СКА и зарегистрирован первый случай излечения заболевания. Трансплантация производилась по поводу острого лейкоза. Излечение серповидно-клеточной анемии явилось неожиданным эффектом лечения. Этот случай положил начало дальнейшему изучению применения трансплантации для лечения СКА.
