- Обсудить механизмы дыхательной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями и деформациями грудной стенки.
- Обсудить показания к инвазивной и неинвазивной ИВЛ у таких больных.
- Обсудить стартовые параметры ИВЛ при инвазивной и неинвазивной вентиляционной поддержке у таких больных.
- Обсудить принципы мониторинга и и восстановления дыхания у больных с нервно-мышечными расстройствами.
- Обсудить использование аппаратов искусственного кашля у больных с нервно-мышечными расстройствами.
ВЕДЕНИЕ
Больные с нервно-мышечными заболеваниями и деформациями грудной стенки составляют малую долю больных, нуждающихся в вентиляционной поддержке. Но из всех тех, кому показана длительная вентиляционная поддержка, именно эти больные составляют большинство. Поскольку у больных данного профиля легкие, как правило, остаются здоровыми, а показания к ИВЛ обусловлены неспособностью пациентов осуществлять самостоятельное дыхание вследствие слабости дыхательной мускулатуры, то проведение ИВЛ у них, в сравнении с другими группами больных, не представляет особых сложностей.
ОБЗОР
Больных, составляющих данную группу, можно разделить на две категории — на тех, у кого мышечная слабость развивается относительно быстро (в течение дней или недель) и на тех, у кого мышечная слабость прогрессирует постепенно и является необратимой.
Быстро прогрессирующие расстройства
Основными заболеваниями этой группы являются тяжелая миастения и синдром Гий-ена-Барре. К этой же категории относят больных с передозировкой миорелаксантов при длительной интенсивной терапии и больных с повреждениями верхних отделов спинного мозга. У таких больных легкие остаются интактными, но обратимое нарушение нервно-мышечной передачи требует проведения ИВЛ в течение различных периодов времени до восстановления стабильного состояния, когда становится возможным спонтанное дыхание. Исключением являются больные с повреждениями спинного мозга, которым может потребоваться пожизненная респираторная поддержка. У этих больных может сохраняться субъективное ощущение искусственных вдохов. Поэтому им требуются большие дыхательные объемы, иногда превосходящие 15 мл/кг. Но, в связи с отсутствием у этих больных заболеваний легких у них нетрудно поддерживать пиковое альвеолярное давление ниже 30 см вод. ст.
Медленно прогрессирующие расстройства
При таких заболеваниях, как мышечные дистрофии, боковой амиотрофический склероз, деформации грудной клетки (тяжелый сколиш, кифоз или кифосколиоз) или постполиомиелитический синдром, мышечная слабость может прогрессировать длительно, иногда на протяжении многих лет. У одних больных этой группы необходимость в вентиляционной поддержке возникает лишь периодически, при обострениях или возникновении легочных инфекций/другим же требуется экстренная, а затем и хроническая вентиляционная поддержка в связи с прогрессирующим нарушением нервно-мышечной передачи. В большинстве случаев искусственная вентиляция легких требуется на какой-то определенной стадии заболевания. Эти больные являются кандидатами на псин паз и иную ИВЛ. Потребность в периодическом проведении респираторной поддержки возникает вследствие мышечной слабости без сопутствующего поражения легких.
