Свёртывание крови, гемофилия, лечение гемофилии в условиях неотложной помощи

Как действует каскад свертывания крови?

Каскад свертывания крови — это процесс формирования фибрина, состоящий из последовательности реакций между факторами свертывания. Каскад состоит из двух путей — внешнего и внутреннего. Эти два пути объединяются, и формируется фибрин. Каждый путь активируется по отдельному механизму. Активность внешнего пути оце­нивают по показателю протромбинового времени (ПВ).

Он также позволяет оценить реакцию организма на варфарин и адекватность поступления в организм витамина К Активность внутреннего и общего путей свертывания крови оценивают с помощью час­тичного тромбопластинового времени (ЧТВ). Этот метод удобен для контроля эффек­тивности применения гепарина; ЧТВ может увеличиваться при гемофилии и болезни фон Виллебранда. Агрегацию тромбоцитов и вазоконстрикцию оценивают по времени кровотечения. Этот метод применяют редко, он заключается в определении времени ос­тановки кровотечения из небольшого поверхностного повреждения. Время кровотече­ния увеличивается при тромбоцитопении, приеме аспирина, болезни фон Виллебранда При гиперкоагуляции дополнительно к стандартным исследованиям обычно исследуют уровень D-димера, позволяющего выявить нарушения свертывания. Этот метод позво­ляет измерить содержание продуктов деградации фибрина и выявить наличие (но не ло­кализацию) сгустка крови. Его обычно применяют при подозрении на тромбоз глубоких вен (ТГВ), тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА), ДВС. Все описанные лаборатор­ные исследования помогают диагностировать нарушения гемостаза.

Что такое международное нормализованное отношение (МИО)?

Ранее при исследовании ПВ различные лаборатории использовали различные ре­активы, поэтому наблюдалась значительная вариабельность результатов. MHO было разработано ВОЗ для стандартизации определения ПВ в различных учреждениях, что особенно полезно для мониторинга свертывания крови у пациентов, получаю­щих варфарин.

Назовите основные нарушения свертывания крови.

Гемофилия — это наследственное нарушение свертывания крови, связанное с отсутствием определенных факторов свертывания. Описано несколько типов ге­мофилии. Гемофилия А, также известная как классическая гемофилия, это недоста­точность фактора VIII. Гемофилия В, также известная как болезнь Кристмаса, это недостаточность фактора IX. При этих заболеваниях отмечается удлинение ЧТВ при нормальных ПВ и уровне тромбоцитов. Болезнь фон Виллебранда — это форма гемофилии, при которой наблюдаются недостаточность фактора VIII и дисфункция тромбоцитов. Клинические субъективные и объективные симптомы могут разли­чаться, однако заболевание протекает не так тяжело, как гемофилии А и В.

Кровотечение при гемофилии может возникать спонтанно или после незначитель­ных повреждений. Наиболее часто кровотечения возникают в суставах и мышцах. Тяжесть кровотечения зависит от степени недостаточности факторов свертывания, а также от тяжести повреждения.

Как лечить гемофилию в условиях ОНП?

Лечение гемофилии связано с замещением факторов свертывания, остановкой кровотечения и облегчением болевого синдрома. Дозировку факторов свертывания при заместительной терапии рассчитывают по специальной формуле. Цель лече­ния — восстановить концентрации факторов свертывания до уровня, при котором можно поддерживать гемостаз.

Когда необходимо переливать свежезамороженную плазму (СЗП)?

С3X1 содержит факторы свертывания, но не содержит Эр, лейкоцитов и тромбо­цитов. Переливание СЗП может быть показано при активном кровотечении и недостаточности других факторов свертывания. Также переливание СЗП может быть показано на фоне массивного переливания крови. Кроме того, СЗП используют для противодействия влиянию варфарина при наличии показаний или при недостаточ­ности витамина К. СЗП не считают препаратом выбора при заболеваниях, сопровождающихся недостаточностью определенных факторов свертывания, для коррекции которой достаточно ввести эти факторы (например, при гемофилии А или В).

Что такое диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС)?

ДВС — тромбогеморрагическое осложнение большого количества различных заболеваний или повреждений, таких как травмы, злокачественные новообразования, акушерские заболевания, укусы амей, инфекции, сепсис, переливание несовмести­мых продуктов крови. Начальная стадия ДВС сопровождается массивной актива­цией факторов свертывания, что приводит к превышению их потребления над ско­ростью их восстановления. При недостаточном поступлении факторов свертывания в кровоток возникает кровотечение. Необходимо отметить, что поврежденная ткань головного мозга высвобождает тромбопластин, который может запускать каскад свертывания крови даже при отсутствии значимого кровотечения.

При обследовании пациента обнаруживают кровотечение из мест прокола вен, в/в введения препаратов, установки инваэивного мониторного оборудования. Могут обнаруживаться петехни, пурпура и кровоподтеки. Состояние может прогрессиро­вать, приводя к развитию синдрома полиорганной недостаточности (СПОН), шока, внутричерепных кровоизлияний, других внутренних кровотечений. Также может увеличиваться риск развития инфекций.

Как лечат ДВС?

Необходимо лечить заболевание, которое предположительно послужило причи­ной развития ДВС, а также замещать недостающие факторы свертывания. Также не­обходима коррекция нарушений метаболизма, гемодинамики и вентиляции, так как они способствуют закреплению нарушений каскада свертывания.

Что такое тромбоциты?

Функция тромбоцитов — поддержание гемостаза путем формирования тромбо­цита рных пробок, которые помогают остановить кровотечение. При активации тром­боциты меняют форму, что облегчает их агрегацию. Образующаяся тромбоцитарная пробка укрепляется фибрином, после чего, в идеальном случае, кровотечение оста­навливается.

Какие нарушения связаны с тромбоцитами?

При снижении количества тромбоцитов в крови возникает тромбоцитопения. Это состояние предрасполагает к развитию кровотечения. Обычно нормальным уровнем считают концентрацию тромбоцитов от 150 ООО до 400 ООО ед/л. Тромбоцитопенией называют снижение концентрации тромбоцитов менее 100 ООО. При уровне тромбо­цитов ниже 50 ООО рекомендуется принимать меры для профилактики кровотечений (например, ограничивать число в/в инъекций или других инвазивных процедур). Уровень тромбоцитов ниже 20 000 может привести к развитию спонтанного крово­течения.

27. Что приводит к тромбоцитопении?

Тромбоциты представляют собой фрагменты мегакариоцитов — крупных клеток, развивающихся из стволовых клеток, которые в основном находятся в костном моз­ге. Заболевания, изменяющие выработку мегакариоцитов (например, заболевания костного мозга, мегалобластная анемия, железодефицитная анемия), могут вызвать тромбоцитопению. Также к тромбоцитопении может привести разрушение тромбо­цитов. Разрушению тромбоцитов или нарушению их функции могут способствовать различные лекарственные препараты; наиболее мощным действием на них обладает гепарин. Другими причинами разрушения тромбоцитов могут быть воздействие зме­иного яда, малярия, сепсис, аутоиммунные нарушения. Также к тромбоцитопении могут привести заболевания, вызывающие повышение потребления тромбоцитов. Наиболее частое из таких заболеваний — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП); она проявляется петехиями, пурпурой, носовыми или другими кро­вотечениями.

Когда необходимо переливать тромбоцитарную массу?

Переливание тромбоцитарной массы может быть показано при тромбоцитопении для предотвращения кровотечения или при нарушениях функции тромбоцитов.

Назад в раздел

Добавить комментарий