Что такое внепеченочная атрезия желчных протоков?
Термин «внепеченочная атрезия желчных протоков» относят к идиоматической прогрессирующей облитерации и исчезновению разветвлений внепеченочных желчных протоков у детей раннего возраста. Процесс ведет к неуклонному разрушению системы внепеченочных желчных протоков. Различают две его формы в зависимости от того, в каком возрасте он начался. Эмбрионалъно-фе-тальиый тип встречается в 10-35% случаев. Для него характерны:
- Гипсрбилирубинемия за счет конъюгированиого билирубина с рождения без какого-либо «светлого промежутка» после первых 10-14 дней жизни (максимального периода физиологической желтухи).
- Нередко сопутствующие пороки развития.
- Нередко отсутствие рудиментов желчных протоков, различимых во время операции.
Перинатальный тип имеет место в 35-90% случаев. Для него характерны:
- Появление гипербилирубинемии за счет конъюгированиого билирубина в возрасте 4-8 нед.
- «Светлый промежуток» после исчезновения физиологической желтухи.
- Наличие различимых во время операции рудиментов желчных протоков.
Каковы частота атрезии внепеченочных желчных протоков и распределение больных по полу?
Атрезия внепеченочных желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-15 000 живорожденных, у мальчиков — в 1,4 раза чаще, чем у девочек. Приблизительно в 10-20% случаев она является компонентом синдромов множественных пороков развития и сочетается с аномалиями селезенки (поли- или ас-пленией), незавершенным поворотом средней кишки и situs viscerum inversus.
Какова типичная клиническая картина атрезии внепеченочных желчных протоков?
Желтуха возникает в возрасте 4-8 нед. на фоне удовлетворительного состояния. Тяжесть состояния, рвота, истощение, ацидоз характерны для необструмтив-ной желтухи, связанной с каким-либо наследственным метаболическим дефектом.
Каковы характерные для атрезии внепеченочных желчных путей находки при визуализирующих исследованиях?
- УЗИ. Паренхима печени выглядит нормальной. Желчный пузырь и общий желчный проток обычно не визуализируются. Следует заметить, что желчный пузырь, если он сократился, не визуализируется и в норме, так что его отсутствие на ультрасонограммах диагностического значения не имеет. Основная цель УЗИ в данной ситуации — исключить обструкцию за счет кисты общего желчного протока.
- Сцинтиграфия с диизоприлиммодиуксусной кислотой. Радиоизотопный препарат в паренхиме обнаруживается, но захват его замедлен вследствие сопутствующего повреждения гепатоцитов. В кишечник радиоизотопный препарат не попадает даже через 12-24 ч, но рано или поздно обнаруживается в почках и мочевом пузыре.
Какова типичная гистологическая картина атрезии внепеченочных желчных протоков?
Биопсия печени — последний этап диагностики, предшествующий хирургическому лечению атрезии внепеченочных желчных протоков. В биоптате обнаруживается пролиферация желчных протоков и желчные пробки, обусловленные внепеченочной обструкцией. Наблюдается также в зависимости от возраста ребенка и быстроты прогрессирования патологического процесса та или иная степень фиброза. Главная цель биопсии — исключение необструктивного холестаза.
