Антигены Knops обрели статус системы 022 ISBT в 1992 г., после того как была установлена их локализация. До этого все перечисленные антигены входи­ли в коллекцию 205 Cost.

Кп^аиКп^ь

Первое сообщение об открытии антигена Кп^а, названного Knops по фами­лии носителя антител, опубликовали Helgeson и соавт. [19] в 1970 г. Антиген выявлялся с частотой около 99 %. Авторы нашли только 4 лица Кп(а-) из 2091 обследованного. Позднее фенотип Knops_null получил обозначение Helgeson - по имени автора упомянутой работы, Margaret Helgeson, которая, как и один из 4 ее сибсов, имела фенотип Knops_null, и ее эритроциты долгое время использовали в качестве стандартных для идентификации антигенов и антител Knops.

В 1980 г. Mallan и соавт. [32] нашли сыворотку, реагировавшую с эритро­цитами Кп(а-), и показали, что выявляемый с ее помощью антиген антитети­чен Кп^а. Соответственно антиген получил обозначение Кп^ь.

Антитела анти-Кп^ь не реагировали с эритроцитами Кп(а-) негроидов. Полагают, что гены Кп европеоидов и негроидов качественно отличаются (Molthan [36], Moulds и соавт. [42]).

О выявлении других образцов анти-Кп^ь-антител не сообщалось.

Sl^a и Vil

Антиген Sl^a (Swain-Langley) описали Lacey и соавт. [28]. Molthan [34] обо­значила этот антиген, обнаруженный ею позднее независимо от упомянутых ав­торов, как МсС^с.

Антиген Sl^a встречается среди европеоидов значительно чаще (98 %), чем среди негроидов (53,5 %).

Все негры МсС(а-) и 45 % негров Кп(а+)МсС(а+) были Sl(a-). Среди не­гров Западной Африки фенотип Sl(a-) встречался с частотой 70 %, среди евро­пейцев лица Sl(a-) составляют всего 1 % (Moulds и соавт. [42]).

Позднее были найдены анти-УП-антитела, открывавшие антиген Vil, антите­тичный Sl^a. Антитела анти-Vil присутствовали у реципиента европейца, кото­рому многократно переливали эритроциты, в том числе, очевидно, от доноров негров. Сыворотка пациента реагировала со всеми 12 образцами эритроцитов Sl(a-) и эритроцитами 80 % доноров негров.

У европеоидов антиген Vil отсутствует (Lacey и соавт. [28]).

Антигенные различия SIVVil обусловлены мутаций А 4828 G в экзоне 29 гена CR1. Она приводит к замене Arg 1601 Gly в участке ССР-25 LHR-D поли­пептида CR1.

Растворимый рекомбинантный полипептид CR1, имеющий аргинин в пози­ции 1607, специфически ингибировал активность анти-81^а-антител. По отно­шению к анти-УП-антителам он был инертен. В то же время рекомбинантный полипептид CR1, имеющий глютамин в позиции 1590, ингибировал анти-Vil-антитела. Анти-81^а-антитела при этом не ингибировались.

Moulds и соавт. [50] объясняют этот эффект заменой положительно заряжен­ного лизина на отрицательно заряженную глютаминовую кислоту в позиции 1590. Это приводит к изменению пространственной ориентации близко распо­ложенного эпитопа Sl^a (позиция 1601) и делает его недоступным для антител. Рекомбинантный растворимый полипептид CR1, имеющий глицин в позиции 1601 ингибировал активность анти-УП-антител, не влияя на активность анти­тел анти-Sl³

S13

В последние два десятилетия найдено много образцов анти-Кп-подобных антител, в том числе указывающих на гетерогенность антигенов Sl^a и Vil.

Обнаруженный с помощью одной из сывороток антиген S13 включен в систе­му Knops под обозначением KN8. Антитела анти-SB выявлены у европейки, ко­торая пока остается единственным известным индивидом, имеющим фенотип Sl(a+)Vil-S13 -. Других носителей анти-813-антител не обнаружено.

Moulds и соавт. [49] пришли к заключению, что серологические различия ан­тигенов Sl^a,Vil и S13 обусловлены следующими молекулярными замещениями:

позиция Arg 1601 —► антиген S11 (Sl^a) позиция Gly 1601 —> антиген S12 (Vil) позиции Arg 1601 и Ser 1610 —► антиген S13 позиция Ser 1610 —> антиген S14 позиция Тге 1610 —> антиген S15 Последние две позиции, как полагают указанные авторы, соответствуют гипотетическим антигенам, существование которых представляется вполне реальным.

Yk^a

Антитела анти-Ук^а (York) сначала были приняты за анти-Cs³, посколь­ку реагировали с эритроцитами Cs(a+), но не реагировали с двумя образца­ми эритроцитов Cs(a-). Однако миссис York, у которой впервые были выяв­лены антитела, была Cs(a+) и, соответственно, не могла вырабатывать анти-Cs "-антитела. В связи с этим фактор Yk^a (York) был квалифицирован как но­вый антиген, фенотипически ассоциированный с антигеном Cs^a коллекции Cost (Molthan, Giles [37]).

Посемейные исследования показали кодоминантное наследование антиге­на Yk^a. Его частота составила 92 % среди европеоидов, 98 % среди негроидов (Molthan, Giles [37], Molthan [35]).

Частота фенотипа Cs(a-)Yk(a-) среди европеоидов - 1,9% (Molthan, Giles [37],). Если бы между антигенами Cs^a и Yk^a не существовало неравновесного сцепления, то указанный фенотип должен был встречаться с частотой 0,32 %, т. е. почти в 6 раз реже. Среди негроидов лица Cs(a-)Yk(a-) встречались с ча­стотой 0,6 % - в 25 раз чаще по сравнению с расчетной величиной (0,024 %), что также свидетельствовало о сцеплении антигенов Yk^aH Cs^a.

Molthan и Moulds [38], сообщив об открытии антигена МсС^а, указали, что 37 % белых американцев имеют фенотип McC(a-)Yk(a-), a 29 % - фенотип McC(a-)Yk(a-)Cs(a-). Среди негров фенотип McC(a-)Yk(a-) составлял 2,2 %, фенотип McC(a-)Yk(a-)Cs(a-) - 17 %. Эти показатели существенно отлича­лись от расчетных, соответствующих положению, что гены МсС^а, Yk^anCs^aне­зависимы друг от друга. Фактическое число доноров с фенотипом МсС(а-) в сочетании с Yk(a-), Kn(a-) и Cs(a-) оказалось в 100 раз больше ожидаемого.