46. Что такое порфирия?
Острые печеночные порфирии (острая перемежающаяся порфнрия, вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия) —это аутосомно-доминантные наследственные заболевания, которые клинически могут проявляться остро или подостро развивающейся тяжелой, угрожающей жизни полиневропатией. Генетический дефект выражается в 50% уменьшении активности порфобилиногенде-заминазы (острая перемежающаяся порфирия), протопорфириноген-1Х оксидазы (вариегатная порфирия) или копропорфириногеноксидазы (копропорфирия), что приводит к нарушению биосинтеза гема. Под воздействием эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов (лекарственные средства, гормоны, менструация, голодание) эта парциальная недостаточность может в конечном итоге приводить к развитию полиневропатии, вегетативной дисфункции, изменениям кожи, нарушениям со стороны ЦНС.
Выявляемое при патоморфологическом исследовании поражение вегетативной нервной системы (дегенерация блуждающего нерва и симпатического ствола) может объяснить некоторые симптомы острых приступов, включая боль в животе, тяжелую рвоту, запоры, нарушение моторики кишечника с дилятацией и стазом, стойкую синусовую тахикардию (100-160 в минуту), лабильную артериальную ги-пертензию, постуральную гипотензию, гипергидроз, нарушение функции мочевого пузыря.
47. Каковы наиболее важные факторы, поддерживающие нормальное артериальное давление?
- 1. Объем крови.
- 2. Сосудистые рефлексы (рефлекс артериолярно-венозного сокращения, 6арорефлекторно-индуцированная тахикардия, мозжечковые рефлексы).
- 3. Гормональные механизмы (уровень катехоламинов плазмы, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, аргинин-вазопрессин, предсердный натрийуретический фактор).
48. Какие возрастные физиологические изменения предрасполагают к артериальной гипотензии?
Снижение чувствительности барорецепторного рефлекса, нарушение нейро-эндокринной реакции на изменения внутрисосудистого объема (снижение секреции ренина, ангиотензина и альдостерона), нарушение раннего наполнения желудочков сердца (диастоличсская дисфункция).
49. Что такое барорецепторы? Каково их значение?
Барорецепторы—нервные окончания ветвящегося типа в стенках кровеносных сосудов и сердца, которые стимулируются при определенном абсолютным значении или изменении артериального давления. Их чрезвычайно много в области бифуркации внутренних сонных артерий (каротидный синус) и стенке дуги аорты. Основным местом окончания барорецепторных афферентных волокон является ядро одиночного пути, но афферентные волокна каротидного синуса, идущие в составе языкоглоточного нерва, оканчиваются более каудально—вблизи задвижки (obex).
Функция барорецепторов—поддерживать системное артериальное давление на относительно постоянном уровне, особенно при перемене положения тела. Интактные барорецепторы исключительно эффективно предотвращают быстрые изменения артериального давления от момента к моменту или от часа к часу, но вследствие их адаптируемости к длительным изменениям артериального давления (которые сохраняются более двух или трех дней), система не способна к долговременной регуляции артериального давления.
Растяжение барорецепторов вызывает поток импульсов в ядро одиночного пути, активация которого вызывает притормаживание симпатической активности и активацию парасимпатической активности, что в конечном итоге уменьшает сердечный выброс.
50. Как исследовать барорецепторную функцию?
В клинических условиях возможна лишь косвенная и потому неточная оценка функции артериальных и сердечно-легочных барорецепторов. Интерпретировать барорефлекторную функцию, основываясь на результатах лишь одного из тестов, следует весьма осторожно, если отклонение не является значительным. Для оценки барорефлекторной функции чаще всего прибегают к четырем неинвазив-ным достаточно надежным тестам. По общему мнению, эти и другие неинвазивные кардиоваскулярные тесты позволяют объективно оценить состояние вегетативной системы:
- Спонтанная вариабельность сердечного ритма (колебания интервала R-R от удара к удару).
- Изменение частоты сердечных сокращений при пробе Вальсальвы.
- Изменение частоты сердечных сокращений и артериального давления при переходе в вертикальное положение.
- Изменение артериального давления и ответ на длительное сжатие руки в кулак.
