Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

58.   Что такое злокачественный нейролептический синдром (ЗНС)?

3НС—угрожающее жизни осложнение лечения нейролептическими средства­ми, такими как фенотиазины, галоперидол, клозапин. Летальность при нем достигает 30%. Хотя чаще всего ЗНС встречается на ранних этапах лечения, симптомы могут возникать в любое время на протяжении лечения. ЗНС характеризуется лихорад­кой, мышечной ригидностью, увеличением активности КФК и рабдомиолизом. Воз­можно развитие делирия и вегетативных нарушений. ЗНС может начинаться только с одного из вышеперечисленных симптомов. Важно распознать это состояние как можно раньше, поскольку рано начатое лечение может спасти жизнь пациенту.

59.   Каковы причины ЗНС? Как он лечится?

Причина ЗНС недостаточно ясна. Предполагают, что он развивается вслед­ствие блокады дофаминовых рецепторов в гипоталамусе. Некоторые эксперты счи­тают, что ЗСН возникает в результате непосредственного влияния на вхождение кальция в мышечные волокна, что приводит к интенсивным мышечным сокращени­ям и гиперметаболическому состоянию, сходному с таковым при злокачественной гипертермии. Лечение включает отмену препарата, вызвавшего ЗСН, назначение бромокриптина, 5 мг 3 раза в день, или дантролена, 0,5-3 мг внутривенно один раз в день. Целесообразно наблюдение в условиях отделения интенсивной терапии.

60.   Какие миопатии связаны с птозом или офтальмоплегией?

Птоз, обычно не сопровождающийся офтальмоплегией:

  • миотоническая дистрофия
  • врожденные миопатии
  • центронуклеарная миопатия
  • немалиновая миопатия
  • миопатия центрального стержня
  • десминовая миопатия.

Птоз, сопровождающийся офтальмоплегией:

  • окулофарингеальная мышечная дистрофия
  • окулофарингодистальная миопатия
  • хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (митохондри-альная миопатия).

61.   Какие миопатии характеризуются слабостью преимущественно дистальных мышц?

  • дистальная миопатия 1-го типа с началом в зрелом возрасте (Веландер)
  • дистальная миопатия 2-го типа с началом в зрелом возрасте (Марксбери) или тибиальная мышечная дистрофия (Удда)
  • дистальная миопатия 1-го типа с началом в молодом возрасте (Нонака)
  • дистальная миопатия 2-го типа с началом в молодом возрасте (Миоши)
  • дистальная миопатия 3-го типа с началом в молодом возрасте (Лейнга)
  • дистальная дистрофинопатия с началом в зрелом возрасте
  • дистальная миопатия с началом в детском возрасте
  • миотоническая дистрофия
  • лицелопаточно-плсчевая дистрофия
  • скапулопероиеальиая миопатия
  • окулофариигеальная дистрофия
  • мышечная диагрофия Эмери-Дрейфуса
  • воспалительные миопатий; миозит с включениями
  • метаболические миопатии: недостаточность фермента, уменьшающего вет­вление гликогена? недостаточность кислой мальтазы
  • врожденные миопатий: иемалииовая миопатия, миопатия центрального стержня, центронуклеарная миопатия.
  • десминовая (миофибриллярлад) миопатия

62. Каковы характерные признаки миофибриллярных миопатий?

  • Клинические признаки: медленно прогрессирующая слабость, обычно вовле­кающая как дистальиые, так и проксимальные отделы, изредка—парестезии, атрофия мышц, напряжение и болезненные спазмы мышц, миалгии. В редких случаях первым проявлением бывает дыхательная недостаточность. У 50% пациентов выявляется кардиомиопатия. ЭМГ обычно выявляет измене­ния, характерные для миопатий и/или денервации. Уровень сывороточной КФК может быть нормальным или превышает норму не более чем в 7 раз.
  • Патоморфологические признаки: деградация (фокальная), преимуществен­но затрагивающая миофибриллы, лизис актина, а-актинина ± титина, небулина или миозина, неадекватная экспрессия киназы цикла деления клетки 2 и циклин-зависимых киназ 2,4, 8 и 7. Морфологическим маркером являют­ся гиалиновые сфероидные структуры, которые содержат компактно упако­ванные разрушенные мисфибриллярные структуры и интенсивно воспри­нимают окраску на актин. В местах повреждений и мышечных волокнах на­капливаются многочисленные белки: десмин, ламин В, гелсолин, убиквитин, al-антихимотрипсиновая молекула адгезии нервных клеток, N-концевой бета-амилоид, эктопический дистрофии, у-саркогликан и амилоидные отложения. Обнаружены мутации в генах, кодирующих десмин и альфаВ-кристаллин.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры