39. Почему зона аганглиоза при болезни Гирсшпрунга всегда включает прямую кишку?
Болезнь Гиршспрунга обусловлена недоразвитием парасимпатического нервного сплетения в стенке кишки на некотором ее протяжении. В норме гангли-озные клетки в процессе эмбрионального развития мигрируют от пищевода к заднему проходу. Остановка миграции на каком-либо уровне приводит к аганглио-зу кишки дистальнее его.
40. Почему болезнь Гиршспрунга приводит к обструкции кишки?
Аганглиоз кишечной стенки дистальнее переходной зоны препятствует ее расслаблению и распространению волны перистальтики, что приводит к функциональной обструкции (динамической непроходимости).
41. На каком уровне располагается переходная зона при болезни Гиршспрунга?
В 2/3 случаев переходная зона располагается на уровне сигмовидной и прямой кишки, но в некоторых случаях аганглиоз охватывает всю толстую кишку и даже распространяется на тонкую (так называемый длинносегментарный вариант болезни Гиршспрунга). Если обычная болезнь Гиршспрунга у мальчиков наблюдается в 4 раза чаще, чем у девочек, то ее длинносегментарный вариант встречается у обоих полов с одинаковой частотой.
42. Какова типичная клиническая картина болезни Гиршспрунга у новорожденных?
Характерно отсутствие отхождения мекония в первые 24 ч жизни. В остальном спектр клинических проявлений широк — от полной низкой кишечной непроходимости со вздутием живота и рвотой желчью до упорных запоров, причина которых обычно выясняется лишь после периода новорожденности. Иногда энтероколит при болезни Гиршспрунга приводит к сепсису.
43. Каковы критерии диагностики болезни Гиршспрунга?
В пользу болезни Гиршспрунга свидетельствует изменение диаметра толстой кишки в переходной зоне, по данным ирригографии. Важно помнить, что ирриго-ю нельзя производить сразу после клизмы, пальцевого исследования прямой кишки и даже измерения температуры ректальным термометром, так как эти манипуляции приводят к временному расширению переходной зоны. Для подтверждения диагноза необходима биопсия прямой кишки, которая устанавливает отсутствие ганглиозных клеток и гипертрофию парасимпатических нервных волокон, четко выявляемую окраской на ацетилхолинэстеразу. Биопсия может быть выполнена у постели больного.
44. Какова тактика лечения болезни Гиршспрунга?
Даже при резком растяжении кишечника выше переходной зоны клизмами почти всегда удается добиться его декомпрессии и выиграть время для обследования. Обычно хирургическую коррекцию при болезни Гиршспрунга производят поэтапно. Сначала накладывают временную отводящую холостому выше переходной зоны. Через несколько месяцев производят радикальную операцию, которая заключается в низведении части кишки, располагающейся выше переходной зоны, и создании ее анастомоза с заднепроходным каналом. У доношенных детей при отсутствии энтероколита радикальная операция может быть произведена в один этап без предварительного наложения колостомы с использованием вспомогательного лапароскопического доступа.
45. Что такое энтероколит Гиршспрунга?
Патогенез энтероколита, осложняющего болезнь Гиршспрунга, не вполне ясен. По-видимому, он связан с избыточным размножением бактерий и их проникновением в стенку толстой кишки. Иногда он бывает первым проявлением болезни Гиршспрунга или, наоборот, осложняет послеоперационный период. Тяжесть его колеблется в широких пределах — от легкого течения до очень тяжелого с обильным поносом, обезвоживанием, перитонитом и сепсисом. Энтероколит—основная причина смерти при болезни Гиршспрунга. Он требует экстренного лечения, которое заключается в разгрузке кишечника, тщательном промывании толстой кишки и применении антибактериальных препаратов широкого спектра действия.
46. Чем мекониевая пробка отличается от мекониевого илеуса и синдрома узости дистальной части толстой кишки?
Как уже сказано выше, мекониевый илеус представляет собой закупорку ди-стальной части подвздошной кишки густым вязким меконием, которая осложняет муковисцидоз в 10-20% случаев. Мекониевая пробка — закупорка меконием нисходящей части толстой кишки с муковисцидозом не связана. Синдром узости дистальной части толстой кишки наблюдается в основном у новорожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом. Обструкция при нем обусловлена временным нарушением функции дистальной части толстой кишки из-за малого диаметра. Ирригография с барием при нем, также как при мекониальной пробке, является не только диагностическим, но и (за счет механического расширения) лечебным мероприятием. Однако во всех случаях мекониальной пробки и синдрома узости дистальной части толстой кишки необходимо обследование
