Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

43. Что такое торсионная дистония?

Торсионная дистония — неврологическое заболевание, характеризующе­еся стойким одновременным сокращением мышц-агонистов и антагонистов.

Классификация дистонии в результате чего, как правило, возникают повторяющиеся скручивающие дви­жения, приводящие к формированию патологических поз. Диагноз ставится на основе клинических проявлений, так как в случае дистонии отсутствуют какие-либо биохимические, гистологические или нейровизуализационные маркеры. Дистонические движения характеризуются повторяемостью, строгой органи­зованностью и характерным паттерном, что позволяет их отличить от других гиперкинезов. Больные с дистонией способны подавлять или уменьшать непро­извольные дистонические движения путем легкого прикосновения к вовлечен­ной области (корригирующие жесты). Стресс или переутомление усугубляют дистонический гиперкинез, в то время как сон и отдых приводят к улучшению (табл.).

 

По этиологии

Идиоматическая:

 

семейная

 

спорадическая

 

Симптоматическая

 

 

По возрасту начала

Детская

0-12 лет

Юношеская

13-20 лет

Зрелого возраста

> 20 лет

 

По локализации (титомическому распределению)

Фокальная

охватывает одну часть тела

Сегментарная

охватывает одну или более смежных частей тела

Мультифокальная

охватывает две или более несмежных частей тела

Генерализованная

наличие сегментарной круралыюй дистопии и дистопии хотя бы еще в одной

 

дополнительной части тела

Гемидистония

охватывает половину тела

44. Какие признаки свидетельствуют в пользу вторичной дистонии?

Вторичная дистония составляет 25% всех случаев дистонии. Она может быть заподозрена у пациентов, имеющих в анамнезе черепно-мозговую травму, перифе­рическую травму, энцефалит, токсические или лекарственные воздействия, пери­натальную гипоксию, ядерную желтуху и эпилептические припадки. У больных с вторичной дистонией в неврологическом статусе часто выявляются признаки деменции, глазодвигательные нарушения, атаксия, спастичность, парезы и амиотрофии. Кроме того, в пользу вторичной дистонии свидетельствуют развитие дистонии в покое, а не во время движений, нарушение раннего речевого развития, наличие гемидистонии, отклонения лабораторных показателей, а также патологи­ческие изменения, обнаруживаемые при нейровизуализации. Существует огромное количество причин, вызывающих вторичную дистонию, среди них особенно важно выявить потенциально курабельные, например гепатолентикулярнуто дегенерацию или позднюю дистонию (табл. 11.8.).

Причины вторичной дистонии

Метаболические расстройства

Нарушения обмена аминокислот

Ацидурия глутаровой кислоты

Болезнь Хартнупа

Гомоцистинурия

Метилмалоновая ацидемия

Тирозиноз Нарушения липидного обмена

Цероидиый липофусционоз

GM1 -ганглиозидоз

СМ2-ганглиозидоз

Метахром этическая лейкодистрофия Другие нейрометаболические расстройства

Болезнь Лебора

Болезнь Лея

Синдром Леша-Найхана Митохондриальные энцефалопатии Недостаточность триозефосфатизомеразы

Дефицит витамина Е

Нейродегенеративные заболевания Атаксия-тел ангиоэктазия Болезнь Мачадо- Джозеф

(азорская наследственная атаксия) Семейная кальцмфнкация базальных ганглиев

Болезнь Галлервордсна- Шпатца Болезнь Гентингтона

Двусторонний некроз стриатума раннего дет­ского возраста

Болезнь ннтранейрональных включений Рассеянный склероз Ней роакантоцитоз Болезнь Паркинсона

Прогрессирующая лаллидарная дегенерация Прогрессирующий надъядерный паралич Синдром Рстта

Гепатолентикулярная дегенераци

Другие причины

Артериовенозиые малырормаиии

препараты спорыньи

фенфлурамин

лсводопа

метоклопрамид Черепно-мозговая травма Инфекционное поражение нервной системы;

острая инфекционная кривошея

СПИД

болезнь Крейтцфельдта-Якоба эпидемический энцефалит синдром Рейс

подострый склерозирующий панэнцефалит

сифилис

туберкулез Паранеопласнтческий

стволовой энцефалит

Перинатальное поражение головного мозга и ядерная желтуха

Периферическая травма Платицефалия Психогенная дистопия Интоксикации: окисью углерода (угарным газом)

сероуглеродом

метанолом

пчелиным ядом (при укусе)

45. Каковы наиболее частые формы идиопатической дистонии?

Классическая идиопатическая дистония, наиболее распространенная среди евреев-ашкенази, характеризуется аутосомно-доминаитным типом наследования с крайне вариабельной экспрессивностью гена. Фенокопии (спорадические случаи) составляют 20% случаев идиопатической дистопии.

Пароксизмальная дистония — гетерогенная группа относительно редких со­стояний. Хотя некоторые случаи пароксизмальиой дистония имеют психогенную природу, чаще гиперкинез связан с ор­ганическими причинами и, возможно, является формой подкорковой эпилеп­сии, возникающей вследствие патологи­ческого разряда нейронов в базальных ганглиях. Органические формы парок-сизмальиой дистонии как спорадиче­ские, так и наследственные (с аутосомио-доминаитным типом передачи), можно разделить на кинезногенные и некинези-огенные. В первом случае дистонический гиперкинез провоцируется внезапным резким движением, длится менее пяти минут и повторяется до 100 раз в течение дня. Как правило, подобные приступит предупреждают противоэпилептические препараты, такие как карбамазепин и фе-нитоин. При некинезогенной пароксиз-мальной дистонии приступы возникают реже (в среднем три раза в день), характеризуются большей длительностью (от нескольких минут до часа), часто провоцируются приемом алкоголя, кофе или переутомлением. В большинстве подобных случаев частичный эффект оказывает клоиазепам. Среди причин вторичной пароксизмальной дистонии следует отме­тить инсульты, рассеянный склероз, травму центральной и периферической нервой системы.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры