39. Что такое медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ)?
МРЩЖ - это опухоль из парафолликулярных клеток (С-клеток) щитовидной железы. С-клетки мигрируют из нервного гребня в щитовидную железу, но, несмотря на близкое соседство с фолликулярными клетками, ни физически, ни гормонально не взаимодействуют с ними.
40. Какова функция парафолликулярных клеток щитовидной железы?
Парафолликулярные клетки вырабатывают калыдитонин, который, влияя на активность остеокластов, регулирует высвобождение кальция из костей. В результате альтернативного сплайсинга мРНК кальцитонина в нервной ткани (в отличие от парафолликулярных клеток) образуется кальцитониноподобный пептид.
41. Что происходит при опухолевой трансформации парафолликулярных клеток?
Опухолевая трансформация парафолликулярных клеток сопровождается усиленной секрецией кальцитонина и таких аномальных для С-клеток продуктов, как
кальцитониноподобный пептид, хромогранин А, раково-эмбриональный антиген и АКТГ. Кальцитонин является надежным маркером МРЩЖ, а клинические проявления этого рака отражают эффекты перечисленных аномальных продуктов. Большие количества прокальцитонина в щитовидной железе гистологически обнаруживается в виде амилоида АЕ типа.
42. Какова частота МРЩЖ?
На долю МРЩЖ (спорадического и наследственного) приходится от 2 до 10% всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Спорадический МРЩЖ встречается чаще наследственного.
43. Опишите проявления спорадического медуллярного рака щитовидной железы
Спорадический МРЩЖ наиболее часто выявляется у больных 30-50 лет и, согласно большинству данных, с равной частотой среди мужчин и женщин. Обычно имеет место один опухолевый очаг, который может локализоваться в любой части щитовидной железы. У 50% больных уже при первом обращении к врачу имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах, легких, печени и костях (в порядке убывания частоты).
44. В каких формах встречается наследственный МРЩЖ?
вследственный МРЩЖ встречается в виде изолированного заболевания (семейный МРЩЖ), как компонент синдромов множественной эндокринной неоплазии - МЭН На (МРЩЖ, гиперпаратиреоз, феохромоцитома) и МЭН lib (МРЩЖ, феохромоцитома, невромы слизистых), а также в сочетании с феохромоцитомой и папулезным амилоидозом кожи.
45. Каковы проявления наследственного МРЩЖ?
Для наследственного МРЩЖ характерно двустороннее поражение щитовидной железы (на границе между верхней и нижними частями обеих долей, где концентрация С-клеток наиболее высока). Выявление наследственного МРЩЖ на ранних стадиях (при исследовании членов семьи больного) увеличивает выживаемость больных (в отличие от спорадического МРЩЖ). Синдромы МЭН подробно обсуждаются в главе 53.
