Отложения амилоида могут быть диффузными или очаговыми. При значительной диффузной инфильтрации миокарда амилоидом развивается рестриктивная кардиомиопатия (смотри выше).
|
Клиническая и инструментальная диагностика амилоидоза сердца |
|
|
Метод обследования |
Выявляемые изменения |
|
1 Физикальное исследование |
- признаки застойной СН (отеки, расширение яремных вен, увеличение печени и др.), - низкое пульсовое давление, аускультативно - протодиасто-лический ритм галопа, глухие тоны, шум митральной недоста- 1 точности. |
|
- низковольтажный комплекс QRS (возможно появление желу-1 дочковых комплексов типа QS в грудных отведениях) - важ- I ный признак при дифференциальной диагностике с ГКМП; - диагностируются дисфункция синусового узла, нарушения АВ- и внутрижелудочковой проводимости, аритмии (мерцание предсердий, желудочковые аритмии). |
|
|
1 R-графия |
- сердце может иметь как увеличенный, так и нормальный силуэт (что не соответствует степени сердечной недостаточ- 1 ности); - выявляется снижение подвижности стенки желудочков, при ангиографии - утолщение стенок и снижение подвижности желудочков, а также отсутствие их быстрого наполнения в раннюю диастолу. |
|
ЭхоКГ |
- симметричное утолщение стенок желудочков - нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка 1 гипокинезия его стенок* 1 поражение клапанов (проявляется их утолщением и наличием клапанной регургитации) - специфический блеск инфильтрированного амилоидом утолщенного миокарда (характерный эхокардиографический признак, в литературе он определяется также как диффузное гиперрефрактерное «гранулярное искрение») |
