Насколько часто у новорожденных наблюдается гипербилирубинемия? Как оценить ее тяжесть?
На первой неделе жизни:
- у 90% доношенных новорожденных уровень общего билирубина сыворотки превышает 2,0 мг%;
- у 50% - 6,0 мг%;
- у 5% - 17 мг%.
Бутейни (Bhutani) и соавт. на основе исследования 2840 образцов сыворотки детей первой недели жизни, родившихся при сроках беременности более 36 нед., построил номограмму почасовой динамики уровня общего билирубина (рис.).
На 4-й день жизни у 95% новорожденных он превышает 17 мг%, т. е. пороговый уровень тяжелой гипербилирубинемии.
Каковы основные причины гипербилирубинемии новорожденных?
- Усиление образования билирубина вследствие ускоренного разрушения эритроцитов.
- Замедленное выведение билирубина вследствие относительно низкой конъюгации и энтерогепатического круговорота.
Каковы основные причины усиления образования билирубина?
Билирубин представляет собой конечный продукт метаболизма гема. У новорожденных образование билирубина обусловлено:
- на 75% гибелью эритроцитов вследствие естественного старения;
- на 25% образованием продуктов распада вследствие неэффективного эри-тропоэза и распада негемоглобиновых соединений (цитохрома и каталаз).
Повышению уровня билирубина способствуют:
- Высокий уровень гемоглобина, физиологически свойственный новорожденным (150-200 г/л).
- Недоношенность.
- Несовместимость с матерью по антигену группы крови.
- Разрушение гемоглобина в тканях вследствие кровоизлияний. Сахарный диабет у матери.
- Наследственные особенности метаболизма, свойственные некоторым этническим группам, в частности выходцам из Юго-Восточной Азии.
- Наследственные ферментные дефекты эритроцитов, такие как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
- Наследственные дефекты мембран эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз).
- Гемоглобинозы.
- Заболевания, сопровождающиеся гемолизом, например, сепсис.
Каковы основные причины замедленного выведения билирубина?
Процесс выведения билирубина складывается из конъюгации в гепатоцитах, экскреции с желчью и выведения продуктов превращения билирубина в кишечнике с калом и мочой. Нарушают или замедляют этот процесс:
- Уменьшение захвата билирубина гепатоцитами.
- Снижение активности глюкуронилтрансферазы.
- Наследственные расстройства экскреции билирубина.
- Холестаз, приводящий к повышению уровня конъюгированного билиру -бина в сыворотке.
Усиление энтерогепатического круговюрота (вследствие антибактериальной терапии, задержки отхождения мекония, недостаточного энтерального питания и других причин), приводящее к повышению уровня неконыогированного билирубина в сыворотке.
Недоношенность, сопровождающаяся незрелостью всех физиологических систем.
