Антиген Sc3 и нулевой фенотип Sc null. Антиген Sc4 (Radin, Rd, Rda).

Антиген Sc3 и нулевой фенотип Sc_null

По описанию МсСгеагу и соавт. [22], пациенту Sc:—1,—2 с Маршалловых островов за 7 мес. до обследования перелили кровь. Как впоследствии стало ясно, фенотип этого человека был Sc:-l,-2,-3, или нулевой фенотип Scianna -Sc_null. У пробанда имелись антитела, реагировавшие с эритроцитами всех чле­нов семьи за исключением его собственных и эритроцитов его двоюродной се­стры. Сестра матери больного также имела фенотип Sc:-l,-2,(-3), в то время как его родители и другие члены семьи были Sc: 1,-2,(3). В сыворотке крови упомянутой тети больного, имевшей четыре беременности, антитела анти-Sc отсутствовали.

У другого реципиента Sc:-l,-2, белого мужчины, имелись антитела, реа­гировавшие со всеми образцами эритроцитов, за исключением Sc:-l,-2,(-3) (Nason и соавт. [26]). Адсорбция - элюция сыворотки больного эритроцитами Sc:l,-2 и Sc:-1,2 показала, что антитела не являются смесью анти-Scl- и анти-8с2-антител, а представляют собой одно несепарируемое антитело, открываю­щее качественно новый антиген, который получил обозначение Sc3.

Третьим человеком Sc:-l,-2,-3, имевшим anra-Sc3-антитела, оказалась четырехлетняя девочка из Папуа - Новой Гвинеи, которой производили гемо­трансфузии (Woodfield и соавт. [38]). Ее мать также имела фенотип Sc:-l,-2,-3. При обследовании 29 членов этой семьи и жителей селения, где она проживала, выявлены еще 6 человек, имевших фенотип Sc: -1,-2,-3, 2 из которых не явля­лись родственниками ребенка.

Антитела с высокой частотой реагирования найдены у 3 мужчин с феноти­пом Sc:l,-2, которым производили гемотрансфузии. Указанные антитела не ре­агировали с эритроцитами Sc:-l,-2, а также с собственными эритроцитами об­следованных (Devine и соавт. [7]). Вместе с тем они реагировали с эритроцита­ми других носителей антител анти-Sc, имевших фенотип Sc:l,-2. Исследования показали, что все три образца антител открывают отличающиеся друг от дру­га антигены. Один из образцов антител не реагировал с аутологичными эритро­цитами и эритроцитами носителя антител с фенотипом Sc:l,-2. Два других об­разца реагировали с эритроцитами всех произвольно выбранных лиц. Попытки установить специфичность указанных антител успеха не имели (Daniels [5]).

Banks и соавт. [2] нашли антитела с высокой частотой реагирования у жителя Сенегала с фенотипом Sc:-l,-2. Антитела также не были идентифицированы, хотя и реагировали с эпитопами, расположенными на гликопротеине Scianna.

Антиген Sc4 (Radin, Rd, Rd^a)

Первые образцы антител к антигену Radin (Rd, Rd^a), получившему впо­следствии обозначение Sc4, были выявлены Rausen и соавт. [32] у беремен­ных. Sc4 относится к редко встречающимся антигенам (табл. 15.3). Ген Rd имеет аутосомно-доминантный характер наследования (Rausen и соавт. [32], Lundsgaard, Jensen [21], Lewis и соавт. [18], Race, Sanger [31]).

Таблица 15.3

Частота антигена Sc4 у различных народов

Причиной образования антител aHTH-Sc4, как правило, была беременность или гемотрансфузия. В одном случае анти- 8с4-антитела имели естественное происхождение: они присутствовали у мужчины, которому не производили ге­мотрансфузии (Lundsgaard, Jensen [21]). При исследовании сывороток крови 30 000 датчан антитела aHra-Sc4 не найдены ни разу (Lundsgaard, Jensen [21]).

Предположение о том, что антиген Sc4 относится к системе Scianna, выска­зано Lewis и соавт. [18,20]. К этому времени было известно, что локусы Scianna и резус находятся на коротком плече хромосомы 1 (Noades et al [27]). Однако посемейные исследования показали, что антиген Sc4 наследуется независимо от антигенов резус и принадлежит системе Scianna (Lewis и соавт. [18,20]).