Врожденная диафрагмальная грыжа

1. Каковы причины большинства пороков развития: наследственные факторы, воздействия внешней среды или то и другое?

Этиология большинства пороков развития точно неизвестна. По-видимому, о многих случаях наследственные и средовые факторы сочетаются.

2. Какие события эмбрионального периода приводят к врожденной эмбрио­нальной грыже?

Заднебоковые части диафрагмы розпинаются в последнюю очередь, в ходе закрытия и л евро нор итон сального канала. Если последний остается открытым к моменту возвращения в брюшную полость временно вытесненного из него ки­шечника (на 9- 10-й неделе беременности), кишечник проникает в плевральную полость и возникает врожденная диафрагмальная грыжа.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ

• Одышка.
• Цианоз.
• Ладьевидное западение живота.
• Ослабление дыхательных шумов со стороны грыжи (обычно слева).

3.  Каковы три причины дыхательных расстройств у новорожденных с диафрагмальной грыжей?

Механическое сдавление легких проникшими в плевральную полость орга­нами брюшной полости.

Гипоплазия легких вследствие их сдавления во внутриутробном периоде.

Легочная гипертензия, обусловленная аномально высоким легочным сосу­дистым сопротивлением вследствие недостаточного количества артериол и повышения их реактивности.

4.  Каковы основные клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи?

Иногда врожденная диафрагмальная грыжа остается бессимптомной, но в большинстве случаев она сопровождается умеренными или тяжелыми дыхательными расстройствами. Со стороны грыжи бывают ослабле­ны дыхательные шумы. Сердце и тра­хея обычно смещаются в противопо -ложную сторону. Живот ладьевидно западает. В последние годы расшири -лись возможности антенатальной ультразвуковой диагностики врож­денной диафрагмальной грыжи.

5. Какое исследование показано при подозрении на врожденную диафрагмальную грыжу?

Рентгенография грудной клетки, которая выявляет наполненные возду­хом петли кишечника в плевральной полости (если с момента рождения прошло достаточно времени, чтобы новорожденный успел проглотить воздух). Контур диафрагмы со сторо­ны грыжи не прослеживается. Средо­стение часто смещено в противопо­ложную грыже сторону (рис. 17.1). При относительно редко встречаю­щейся правосторонней врожденной диафрагмальной грыже рентгенологи­ческая картина нехарактерна — затем­нение в нижней части правой полови -ны грудной клетки за счет выбухания печени. Уточнить диагноз в подобных случаях помогает УЗИ.

Добавить комментарий