К системе Scianna (Сцианна) отнесены семь антигенов (табл. 15.1). Два из них - Scl и Sc2 - антитетичные, один - редко встречающийся Sc4 (Radin) и четыре часто встречающихся антигена: Sc3, Sc5 (STAR), Sc6 (SCER) и Sc7 (SCAN). Антиген Sc3 отсутствует только у лиц с нулевым фенотипом - Scnull
К моменту рождения антигены Scianna хорошо развиты (Rausen и соавт. [32])
Антигены системы Scianna
| 
 Обозначение  | 
 Год  | 
 Частота, %  | 
|||
| 
 авторское  | 
 традиционное  | 
 ISBT  | 
 открытия  | 
 включения в систему  | 
|
| 
 Sm, Scianna  | 
 Scl  | 
 SCI  | 
 1962  | 
 1974  | 
 >99,9  | 
| 
 Bua, Bullee  | 
 El!Sc2  | 
 W SC2 I  | 
 1962  | 
 1974  | 
 0,3  | 
| 
 Отсутствует  | 
 Sc3  | 
 SC3  | 
 1980  | 
 1980  | 
 >99,9  | 
| 
 Rd, Rda, Radin  | 
 Sc4  | 
 SC4  | 
 1967  | 
 2003  | 
 0,01-0,5  | 
| 
 STARfe-  | 
 Sc5  | 
 SC5  | 
 1980 jj  | 
 2005  | 
 >99,9 Щ  | 
| 
 SCER  | 
 Sc6  | 
 SC6  | 
 U 1980 j  | 
 2005  | 
 Щ >99,9  | 
| 
 SCAN  | 
 Sc7  | 
 SC7 ^  | 
 1980  | 
 2005  | 
 >99,9 Ш  | 
История открытия
В 1962 г. Schmidt и соавт. [33] нашли антитела к антигену Sm, который не удалось отнести к какой-либо из известных групповых систем. Годом позже Anderson и соавт. [1] открыли редкий антиген Bua (Bullee), который также невозможно было причислить к какой-либо системе. В 1963 г. Lewis и соавт. [16] сообщили о результатах обследования семьи, в которой Schmidt и соавт. впервые выявили лиц Sm+ и Sm-. Эритроциты Sm- давали сильную агглютинацию с сывороткой анти-Виа. Эритроциты Sm+ реагировали с сывороткой анти-Виа слабее. Полученные данные позволили авторам предположить, что эритроциты Sm - несут двойную дозу антигена Виа и что антигены Sm и Виа могут быть связаны антитетичными отношениями. В 1967 г. эти же авторы получили данные, подтверждавшие антитетичную связь антигенов Sm и Bua (Lewis и соавт. [15]). Они обследовали 21 ребенка от родительских пар Sm-Bu(a+) х Sm+Bu(a) и Sm+Bu(a+) х Sm+Bu(a+). Трое детей были Sm-Bu(a+), 7 имели фенотип Sm+Bu(a-). Среди детей не было ни одного Sm-Bu(a-).
Отсутствие нулевого фенотипа, а также тот факт, что все обследованные имели антиген Виа, Sm или оба одновременно, указывают на аллельность генов Виа и Sm и, соответственно, на антитетичность детерминируемых ими антигенов.
В 1974 г. Lewis и соавт. [19] получили данные, свидетельствовшие о независимости генов SmnBua от других генных локусов, контролирующих групповые аллоантигены. Новая антигенная система получила наименование «Scianna» по фамилии семьи, в которой были выявлены антитела анти-Sm, а также индивиды Sm+ и Sm-. Антигены Sm и Виа получили обозначение Scl и Sc2, контролирующие их гены были обозначены как Sc1 nSc2 (Lewis, Kaita [18]).
В 1973 г. McCreary и соавт. [22] сообщили о результатах серологического обследования жителей одного из атоллов Маршалловых островов в южной части Тихого океана (Микронезия). Среди этой группы населения были распространены браки между кровными родственниками. Обследование было начато в связи с обнаружением индивида Sc:-l,-2. В сыворотке его крови присутствовали антитела с высокой частотой реагирования. Позднее были выявлены лица с таким же фенотипом и наличием антител аналогичной специфичности (Nason и соавт. [26]). Антитела получили обозначение aHTH-Sc3. Установлено, что аллель Sc1 кодирует появление антигенов Scl и Sc3, Sc2- Sc2 и Sc3. Стало очевидным, что в указанной системе встречается молчащий аллель Sc и, соответственно, гомозиготы Sc/Sc имеют фенотип Sc:-1,-2,-3.
Антигены Scl и Sc2
Частота встречаемости антигена Scl исключительно высока. При обследовании 269 ООО доноров в Лондоне выявлен только один с фенотипом Sc:-1 (Кауе и соавт. [14]). Эта редкая группа не установлена ни у одного из 1600 белых американцев (Schmidt и соавт. [33], Lewis и соавт. [19]) и 29 737 валлийцев, проживающих на полуострове Уэлс (Великобритания) (Gale и соавт. [11]).
Антиген Sc2, наоборот, встречается редко (табл. 15.2). Среди канадцев частота антигена Sc2 варьировала от 0 до 1,7 %. Из 1000 канадцев 983 были Sc:l,-2; 17 - Sc:l,2; фенотип Sc:—1,2 не найден. Среди жителей Европы антиген Sc2 распределялся более равномерно (см. табл. 15.2).
Расчеты показали, что ген Sc1 имеет частоту 0,9915, Sc2 - 0,0085, а генотипы Sc'Sc7, Sc'Sc2 и Sc2Sc2 встречаются с частотой 0,9831, 0,0168 и 0,0001 соответственно.
Антиген Scl полностью развит на эритроцитах к моменту рождения (Anderson и соавт. [1]). Исследования методом проточной цитофлюориметрии показали, что он отсутствует на лимфоцитах, нейтрофилах и моноцитах
Частота антигена Sc2 у различных народов
| 
 Популяция  | 
 Количество обследованных  | 
 Частота Sc2+  | 
 Источник  | 
|
| 
 абс. ч.  | 
 %  | 
|||
| 
 Канадские доноры  | 
 1000  | 
 1  | 
 од  | 
 [3]  | 
| 
 Белые канадцы  | 
 348  | 
 5  | 
 1,44  | 
 [1]  | 
| 
 Белые канадцы  | 
 1000  | 
 17  | 
 1,70  | 
 [19]  | 
| 
 Канадские индейцы Манитоба  | 
 100  | 
 [19]  | 
||
| 
 Канадские негры  | 
 212  | 
 [17]  | 
||
| 
 Жители Лондона  | 
 1039  | 
 7  | 
 0,67  | 
 [34]  | 
| 
 Доноры Оксфорда  | 
 5306  | 
 41  | 
 0,77  | 
 [27]  | 
| 
 Доноры Варшавы  | 
 1025  | 
 9  | 
 0,88  | 
 [34]  | 
| 
 Доноры Берлина  | 
 2015  | 
 15  | 
 0,74  | 
 [10]  | 
| 
 Чешские доноры  | 
 2100  | 
 7  | 
 0,33  | 
 [13]  | 
| 
 Эскимосы  | 
 75  | 
 [19]  | 
||
| 
 Японцы  | 
 4900  | 
 5  | 
 0,05  | 
 [25]  | 
| 
 Китайцы (Тайвань)  | 
 161  | 
 [39]  | 
||

						


